心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2021/11/27 19:41:00
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肥厚性心肌病

1、SAM征

2、原因:遗传(显性)

青少年猝死原因

3、常见症状

呼吸困难、胸痛(缺血)、猝死

4、诊断

超声:①室间隔不对称肥厚≥15mm

②室间隔/左室:1.3

③右室室间隔≥8

④家族史室间隔≥13mm

≥30mm极度肥厚(猝死标准)

5、ICD:

①家族史:肥厚型心肌病

②厚度≥30mm

③压力差≥50mmHg

④心脏骤停/晕厥(不明原因)

⑤动态心电图(室速)

⑥家族中≤40岁不明原因猝死

6、治疗

①药物

β受体阻滞剂:美托洛尔—不耐受—CCB/维拉帕米—不耐受——地尔硫卓

禁用扩血管药物(硝酸甘油);慎用强心药(低血压时,不用西药);少量利尿剂

②手术

手术指征:压力差≥50mmHg;药物无效;禁忌

室间隔切除术(首选)

酒精消融(次选)

死亡原因:猝死、梗阻、心衰

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