心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2021/12/17 16:40:00

正常肺静脉是从肺输送动脉血到左心房的血管,左右各两条,一共四支,上下各一对,从左房的后壁开口于左心房。超声四腔心切面显示左房上后方房顶处可见肺静脉角开口左心房(图1)。

完全型肺静脉异位引流指所有肺静脉均未与左房相连,而是引流入右房或体静脉。分为四型:1.心上型占55%;2.心内型占30%;3.心下型占12%;4.混合型约占3%。

心上型肺静脉异位引流:一般情况下,四条肺静脉在左房后方汇合成一个共同肺静脉腔(又称肺静脉共同干),多数通过垂直静脉回流左无名静脉而后流入上腔静脉,流入右心房。

完全性心上型肺静脉异位引流超声表现:

1、四腔心切面:左房顶部光滑,肺静脉角消失,未见血流进入左房;左房与降主动脉距离增大,两者之间可见一管状结构,四条肺静脉引入其中,为共同肺静脉腔。

2、三血管-气管切面:在三血管切面可见肺动脉左侧圆形血管,为垂直静脉短轴。此时转动探头90°沿着垂直静脉走形可见,共同肺静脉腔经垂直静脉入左无名静脉后,经上腔静脉最后汇入右房。

如一孕妇孕24周产前系统超声筛查:四腔心切面显示,右心略增大,左房顶部光滑,肺静脉角消失,左房上方可见一管状结构为共同肺静脉腔;三血管切面肺动脉左侧可见垂直静脉.(vv)(图2),垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,无名静脉及上腔静脉增宽(图3)。

图1:正常肺静脉角开口于左心房图2图3

注意完全性心上型肺静脉异位引流产前超声容易漏诊,漏诊原因主要如下:

1、四腔心切面不标准,不标准四腔心切面往往是漏诊重要的原因之一。

2、四腔心切面没有注意其周围结构,如左房上后方肺静脉角是否存在,并左房与其上方的降主动脉距离是否正常。

正常情况下我们在四腔心切面一定要仔细观察左房上后方房顶是否光滑,如果光滑就不对了,说明没有肺静脉角,我们在检查时至少要找到一根肺静脉入左房,那么就可以排除完全型肺静脉异位引流;同时要观察左房与左房后方降主动脉的距离,正常情况下两者距离较近几乎贴在一起,如果看到两者距离加大,并且两者之间有管状无回声且不消失,上彩色血流时,其内有血流信号,说明有肺静脉异位引流的可能,这时还要找其引流途径来确诊。如果两者间有管状无回声,且没有血流,观察一段时间,此无回声可以消失,说明此无回声是扩张的食管,并且左房房顶肺静脉角存在,就可以排除肺静脉异位引流。所以未仔细观察也是漏诊原因之一。

3、误诊为永存左上腔静脉。两者鉴别要点鉴别点:仔细追踪这根异常血管起源,左上腔静脉起源于左侧头颈部,共同肺静脉腔起源于肺部;永存左上腔静脉血流方向与右上腔静脉血流方向一致。而肺静脉异位引流的垂直静脉与右上腔静脉血流方向不一致,即相反。

肺静脉异位引流线索:

1、左房小、左房离降主动脉距离远、左房后方肺静脉角消失;

2、四根肺静脉均未进入左房,左房后方有共同肺静脉腔。所有肺静脉直接或间接回流入右心房,肺静脉与左房间无直接沟通;

3、肺动脉左侧可见垂直静脉。

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