心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2022/5/6 18:28:00
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近日,老年综合科(心脏电生理中心)及超声医学科对一例老年肥厚型梗阻性心肌病患者实施心肌声学造影指导经皮腔内精准室间隔心肌消融治疗梗阻性肥厚型心肌病,手术过程顺利,术后患者症状改善,目前恢复良好顺利出院。

(术前左室流出道狭窄)

(术前左室流出道频谱1)

(术前左室流出道频谱2)

(术前1)

(术前2)

超声心动图检查:左房增大,左室流出道变窄,室间隔与左室壁呈非对称性增厚,室间隔基底段最厚处约17mm;CDFI示收缩期左室流出道呈蓝色为主的花色血流,频谱呈“匕首征”,峰值速度约cm/s,压差约mmHg(1mmHg=0.kPa),超声心动图提示:非对称性梗阻性肥厚型心肌病。

拟行心肌声学造影指导经皮腔内室间隔心肌消融术,消*,利多卡因局麻,穿刺左、右桡动脉及右股静脉,置入鞘管,经股静脉途径送入临时起搏器电极至右室心尖部;经左桡动脉送入多功能导管至左室心尖部,用于监测左室压力;再选择导管经头臂干至左冠状动脉开口处,用于检测主动脉压力和手术操作,行梗阻性肥厚型心肌病室间隔消融指征明确。

冠状动脉造影检查:冠脉造影确定球囊位置及大小合适,拔出导丝,经球囊中心腔注入1ml声诺维超声造影剂,超声造影示造影剂分布于肥厚的室间隔,判断靶间隔支合适,然后撤出球囊,重新置入导丝,经微导管沿导丝将球囊送入靶血管,造影显示位置合适,左室流出道压差下降显著,撤出导丝;行冠脉造影显示靶间隔支消失,前降支血流良好,手术顺利。

(术后图1)

(术后图2)

(术后图3)

(术后1)

(术后2)

(术后3)

(术后左室流出道血流)

讨论:

梗阻性肥厚型心肌病是以左室流出道梗阻为主要特征的心肌病,其主要病理生理及临床症状来自左室流出道梗阻,因此治疗的关键是降低左室流出道压差,减轻左室流出道梗阻。目前根据不同的病理特征,临床选择内科保守治疗、外科二尖瓣人工机械瓣置换术、外科左室流出道疏通术、起搏器植入术及经皮腔内室间隔心肌消融术等方法来缓解左室流出道梗阻。

经皮腔内室间隔心肌消融术的关键是寻找支配梗阻相关心肌的靶血管,通过向靶血管内注射无水酒精或放入弹簧圈,使靶血管闭塞,人为地造成小范围的心肌梗死,解除或减轻左室流出道的梗阻,降低左室流出道压差。因此,靶血管的准确选择成为室间隔心肌消融术的关键。因为室间隔是通过多条间隔支供血,并且间隔支相互交叠,个体差异较大,以往应用间隔支球囊试栓堵的方法判断靶血管

并不可靠,而冠状动脉造影显示冠状动脉的微循环灌注比较困难,无法准确地显示间隔支所供应的心肌范围。

声诺维是一种超声造影剂,其具有红细胞的流变学特性,可以严格地按照血管走行分布,能清晰地勾勒相应血管床供应的心肌范围,由此可以半定量评价各间隔支血管供应的心肌范围,与冠状动脉造影结合可在术中准确地选择靶血管,保证消融部位及范围的定位准确。本病例即是应用选择性靶血管心肌声学造影结合冠状动脉造影确定靶血管,靶血管选择性心肌超声造影不仅能显示血管与心肌的匹配关系,还能显示间隔支靶血管血供的具体范围,能够定位消融部位和半定量其消融范围,在靶间隔支释放弹簧圈后使靶血管闭塞,人为地造成肥厚的室间隔心肌梗死,解除左室流出道的梗阻,本病例术后超声心动图随访显示肥厚的室间隔波幅减低,左室流出道压差恢复正常,提示该方法以最小的损伤获得最大的临床疗效。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,可引起左室流出道梗阻、左心室舒缩功能障碍、二尖瓣关闭不全、心肌缺血、心律失常及猝死。梗阻可以发生在任何年龄,猝死发生率约1%,是青年人猝死的最常见原因。

传统肥厚型梗阻性心肌病治疗方式

单纯药物治疗效果差;

外科手术创伤大、风险较高;

老年、心肺功能较差的患者难以实施。

√经皮穿刺腔内间隔心肌化学消融术

是一种经介入途径治疗肥厚型梗阻性心肌病的有效方法。其优势在于微创、操作简便、风险相对较低,患者住院时间短、恢复快,且治疗费用低于外科手术。

对不能接受外科手术风险,或存在外科手术禁忌证的患者来说,化学消融术是对肥厚型梗阻性心肌病的极有效的手段,可以减轻患者的症状,大大改善预后。

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