肥厚型心肌病
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心脏血管星期一
CARDIOLOGYMONDAY
EPISODE
EurHeartJ儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点
LANCET肌球蛋白ATP酶抑制剂治疗肥厚性梗阻型心肌病
LANCET新型的心肌肌球蛋白重链ATP酶抑制剂治疗肥厚型心肌病
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是由心脏肌节蛋白基因突变引起的一种遗传性心肌病。HCM的特点是各种形态的左心室肥厚，伴有一系列临床表现和血流动力学异常。心肌肥厚的部位和程度决定了患者的不同临床表现：乏力、呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥、猝死、心衰、卒中、左室流出道梗阻、舒张功能异常、心肌缺血、二尖瓣关闭不全。
肥厚型心肌病的临床特点
儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点
《SHaRe数据库观察性队列研究：儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点和预后》EuropeanHeartJournal，年5月(1)
儿童期起病的肥厚型心肌病远不如成人期起病的情况常见，该研究的目的是描述儿童期肥厚型心肌病的自然病程和临床特点。研究纳入了SHaRe登记数据库中的、名肥厚型心肌病患者，根据诊断年龄分为：婴儿组（例1岁），儿童组（例1-18岁），成人组（例18岁）。
儿童组患者在每年发生心衰、房颤、室速室颤、卒中和死亡的总体事件率为2%。在诊断后第一个10年，室性心律失常最常见的事件；诊断后第二个10年，心衰和房颤最常见。在儿童期HCM中，存在肌球蛋白基因突变（Sar