本期作者简介
郑亚如，医学硕士，毕业于浙江大学医学院，医院心内科医师，心衰中心秘书。擅长病窦综合征、房室传导阻滞等心律失常疾病及心力衰竭的诊治。发表SCI论文3篇，综述1篇。
本期指导作者简介
徐强，医院心内科主任助理，浙东南院区心内科执行主任，副主任医师，医学博士，浙江省医学会心血管病分会心瓣膜病学组委员，浙江省医学会心脏起搏与心电生理分会青年委员，浙江省医学会心脏起搏与心电生理分会起搏学组委员，浙江省心血管青年医师联盟成员，浙江省房颤联盟专家委员会委员。擅长心律失常导管消融，起搏器植入，先心病封堵等心血管介入技术。
左心室心肌致密化不全（LVNC）是一种罕见的发育不良性心肌病，可以发生于在任何年龄，其主要特征是心肌小梁突出，心力衰竭、室性心律失常（VAS）和全身栓塞（SE）是最常见的心血管并发症，LVNC病因及其预后均尚未明确。越来越多的证据表明，在不同的负荷条件下，如耐力运动或怀孕期间，可能会出现获得性甚至可逆性的LVNC。因此，需要将可能发展为心肌病的高风险LVNC型和低风险病例（可能不需要严格的临床监测）区分开来，从而区分心血管事件。到目前为止，LVNC的风险分层仍具有挑战性。近期JACC上一项回顾性的、纵向、多中心队列研究结果验证了LVNC患者主要心血管不良事件（MACE）的预测模型。
研究纳入.1-.12月在西班牙12个心脏中心通过超声心动图或心血管磁共振检查诊断LVNC的患者。MACE定义：心力衰竭、室性心律失常（VAS）和全身栓塞（SE）或全因死亡。结果共纳入位患者（45±20岁，57%的男性），左室射血分数（LVEF）为48%±17%，79%的患者经LGE评估有心肌纤维化（占CMR患者的18%）。中位随访5.1年，例(38%)患者发生了MACE，发生率为8.92/人年：心衰例(19%)，室性心律失常87例(15%)，全身栓塞18例(3%)，死亡34例(6%)（表2）。
多元分析显示（表3），与心力衰竭相关的变量是心脏磁共振测量左室收缩功能（HR：1.08；P0.，LVEF下降1%会导致心衰风险增加8%），右心室收缩功能（超声测的三尖瓣环位移：HR：1.16；P=0.），高血压（HR：3.28；P=0.），非窦性心律（HR：2.64；p=0.）。与LVEF≥50%的患者相比，LVEF为35%-50%和≤35%的患者心力衰竭的风险更高（图3A）。LVEF35%的患者，心肌纤维化（LGE）也与心衰显著相关（图3B）。在LVEF≤35%的患者中，LGE没有增加模型的预测能力。
通过心脏磁共振成像测得LVEF是唯一与VAS相关的变量（HR：1.03；p=0.）（表3）。与LVEF≥50%的患者相比，LVEF≤35%的患者患室性心律失常的风险增加（图3C）。LVEF35%的患者中，47例（54%）发生心律失常事件，在这部分患者中，LGE与VAS密切相关（图3D）。排除非持续性室性心动过速后，CMR测得LVEF也与VAS相关（HR：1.04；P=0.）。
与SE相关的变量是TTE测得LVEF（HR：1.04;P=0.）和左心房直径（HR：1.06;P=0.）（表3）。因此，LVEF≤30％和左心房直径≥45mm的患者SE的风险增加超过3倍（HR：3.31;P=0.）。诊断时年龄（HR：1.07；P0.）和男性（HR：3.84；P=0.）与全因死亡相关（表3），LVEF没有达到统计学意义。
研究使用Cox回归建立了MACE的预测模型，该模型由年龄、性别、心电图、心血管危险因素、LVEF和家族因素组成。该预测模型在开发队列和外部验证队列中的C-指数都是0.72。无心电图异常、LVEF≥50%、无LGE和家族筛查阴性的患者在随访过程中未发生一例MACE。
研究结果表明：LVNC有较高的心力衰竭和室性心律失常风险，LVEF是与MACE独立相关性最强的变量，而LGE会使没有严重收缩功能障碍的患者发生MACE事件的风险额外增加。最后，该预测模型或有助于指导这类患者的临床管理。
之江心学评述：左室心肌致密化不全（leftventricularnon