心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2022/7/8 15:42:00
双峰县 http://www.shuangfengzx.com/

总有一些病例,让我们印象深刻又受益匪浅,它们曾经挑战着医生的固有思维,令我们纠结疑惑。不管最终结果是好是坏,它都带来我们更多、更深的启发和思考。

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病例概要

患者男,30岁,因“间断胸痛2年,加重3月。”来我院门诊就诊,询问病史,患者自诉2年前于爬楼或快走时出现胸闷、胸痛、憋气、心慌等不适,休息后可缓解,每次持续2-3分钟,未正规检查及治疗,存在一过性黑矇3次,持续10余秒后自行缓解,无摔倒现象,无大小便失禁,发作后无不适症状,近3月来患者上述不适加重,多次外院就诊。

年12月于外院查心脏超声示:非对称性肥厚梗阻性心肌病,室间隔基底部25mm,中间段30mm,激发试验阳性,可见SAM症阳性,流出道狭窄约13mm,梗阻性肥厚型心肌病诊断明确。

既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病病史,否认肝炎、结核和其他传染病史及密切接触史,否认输血史,否认药物及食物过敏史,否认外伤及手术史。预防接种史随当地,其他无特殊。无饮酒史,吸烟史10余年,10-20支/日。

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检查

查体:胸骨左缘可闻及粗糙收缩期III级杂音。

检查结果如下:

心电图:窦性心律,左心室电压增高,ST-T改变,T波深度倒置。

外院心脏彩超:符合非对称性肥厚型梗阻性心肌病;激发试验阳性;左房增大;二尖瓣轻度反流;室间隔基底部厚25mm,中间段厚30mm;心尖部31mm,室间隔运动幅度减低;收缩期二尖瓣前叶曲线C-D段可见异常前移(SAM征+),至左室流出道狭窄,最狭窄处13mm,EPSS4mm;

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疑问解答

医院,接触了肥厚型心肌病的多种治疗方案,但是当了解到手术治疗的并发症后患者犹豫不决,为了让患者清晰了解自己的病情,制定行之有效的治疗方案,医院刘兴鹏主任就患者的疑问进行了解答。

1.肥厚型心肌病是一种什么类型的疾病?

肥厚型心肌病是一种遗传性心血管病,在人群中的患病率为0.2%。其特征性表现为非对称性心肌肥厚,病变主要累及室间隔,左心室容积正常或减低,左心室功能呈高动力性。多为家族性常染色体遗传。临床上按主动脉瓣下是否存在压力阶差分为梗阻性和非梗阻性,另外还有一种为心尖肥厚型。可发生心律失常和早年猝死。梗阻性肥厚型心肌病则可发生晕厥、心绞痛等,是一种严重损害健康的心脏疾病。

2.肥厚型梗阻性心肌病的治疗有哪些,我比较适合哪种治疗?

治疗方案目前有以下几种:

2.1药物治疗:主要针对非梗阻性心肌病的治疗,目前患者可以口服依法布雷定治疗。

2.2外科手术(室间隔肌切除术):

优点-手术疗效确切,切除后即可缓解梗阻症状;

缺点-该治疗创伤大,一般来说,开胸手术对于患者既是第一次手术,往往也是患者最后一次手术,因为开胸后创伤面广泛粘连,如果患者术后因其他疾病(比如冠心病)需要再次手术,很难再进行第二次开胸手术。

2.3经皮室间隔心肌酒精消融术(PTSMA):

优点-能成功改善患者症状;

缺点-手术过程存在引起房室传导阻滞的风险;如果间隔支存在解剖变异,不能与肥厚部位相匹配,手术效果差;消融范围难以控制,可能导致严重的心肌坏死。

2.4射频消融术:通过导管释放射频电流,使组织局部温度升高,在局部产生局限性凝固性坏死,与酒精消融相比,可以清楚标测HIS及左束支的传导路径,消融时避开HIS束区域,减少并发症,结合心内超声可以清楚确定肥厚心肌范围,有目的的进行消融。是手术治疗中风险较低的方案。

3、如果行射频消融术,术后恢复及远期预后怎样?

大多数患者进行肥厚型心肌消融术后,症状可明显缓解,术后基本生活不受影响,但是该治疗方法时间比较短,远期预后目前没有可靠的证据可查。

在与刘兴鹏主任的充分沟通后,患者对自己的病情有了进一步的了解,对自己的治疗多了一些笃定。相信患者会接受到最有效的治疗,过上正常的生活。

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