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肥厚性心肌病(HCM)是指在无明显阻力及容量负荷增加时心肌发生肥厚,通常表现为室间隔非对称肥厚。本病常须经超声心动图或磁共振确诊,治疗策略很大程度需取决于超声心动图提供的血液动力学数据。ACCF、AHA发布的HCM诊疗指南建议,确诊主要依据超声心动图,左室心肌最厚处≥15mm可确诊,13~14mm为临界值。ESC/AHA专家共识将HCM分为三类:梗阻性,指静息时左室流出道压力阶差30mmHg;隐匿梗阻性,指运动负荷时压力阶差30mmHg;非梗阻性,指静息和负荷时压力阶差均30mmHg。
超声心动图凭借其确切、无创、快捷、经济、普及等优势成为肥厚性断、指导治疗决策、评价疗效和远期随访的重要优选手段。
肥厚型心肌病患者在临床上的检查首选超声心动图。一般认为室间隔增厚大于13mm或者室间隔与左室后壁比值大于1.3即可诊断本病。除此之外,超声心动图还可以测定患者E/A比值,用来评估患者病情的严重程度。除了超声心动图以外,患者还可以行心电图检查,冠状动脉造影,CTA,心肌核素显像,心脏内膜活检等,都可以辅助诊断肥厚性心肌病。
一、肥厚型心肌病按肥厚的部位可分为:
1、室间隔中上部肥厚型:此型最多见,为非对称性肥厚,表现为室间隔基部肥厚,突人左心室流出道,致其狭窄、梗阻。
2、心尖肥厚型:表现为室间隔下1/3明显肥厚,多伴有心尖部左心室后壁增厚,心尖部心腔狭小,呈铲形,严重者心尖部闭塞。
3、前侧壁肥厚型:室间隔增厚不明显,左心室前壁及外侧壁连接处增厚。
4、左心室后壁肥厚型:左心室后壁明显增厚,可同时有室间隔低位肥厚。
5、均匀肥厚型:室间隔及左心室后壁均增厚。
6、右心室流出道狭窄型:表现为室间隔前上部肥厚,肥厚的心肌突向右心室流出道,导致其狭窄,左心室无明显变形,此型少见。正常情况下,室间隔厚度与左心室后壁厚度之比约为0.95,肥厚型心肌病的室间隔呈瘤样或纺锤样增厚,一般在19-30mm,甚至更厚,室间隔厚度与左心室后壁厚度之比大于1.3,一般在1.5以上,而继发性左心室肥厚,其比值在0.98左右。
二、肥厚型心肌病诊断注意要点
心尖肥厚型心肌病,由于肥厚部位局限,极易漏诊;注意左室流出道的血流色彩、流速及频谱形态,判断是否有梗阻,对隐匿型者可做诱发试验;对心功能的评价:由于心肌肥厚,硬度增加,左心室舒张压上升,左心房与左心室的压差减小,二尖瓣E峰下降,而左心房的血流排出受阻,A峰增高,致左心顺应性或舒张功能降低,收缩功能可在正常范围。
三、鉴别诊断
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