心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2022/7/10 17:32:00

栏目介绍

彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。栏目的理念是“专注坚持积累”,每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现,以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展,了解前沿动态资讯,获取最新研究结论。

肥厚型心肌病(HCM)合并左室心尖部室壁瘤是目前公认的心血管不良事件的危险标志。针对这一重要表型,临床医生的治疗措施各不相同;且在治疗建议及预后方面,国际指南也未达成一致意见。

该研究分析了自年1月至年4月就诊于单中心HCM诊所进行评估治疗的例合并左室心尖部室壁瘤的HCM患者。意在阐述一组大型单中心肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤患者人群的形态学特征、临床病程与不良事件发生风险。

结果提示:该研究中患者平均年龄为59.1±13.6岁,其中71%为男性;室壁瘤平均大小为1.77±1.04cm。6.2±4.8年随访期间,14例(9%)患者发生心源性猝死(SCD)事件,包括植入式心律转复除颤器(ICD)的适时放电或心脏骤停复苏(事件年发生率1.77%/y),39例(24%)患者发生血栓栓塞性卒中或心尖部血栓(2.9%/y),14例(9%)发生左室收缩功能障碍伴射血分数(EF)<50%(1.28%/y)。

室壁瘤直径每增加1cm,SCD、卒中或血栓形成、EF<50%的风险比(HR)分别为1.69(P=0.)、1.60(P=0.)和1.63(P=0.01)。室壁瘤直径≥2cm的患者5年SCD发生率为9.7%,而室壁瘤直径<2cm的患者5年SCD发生率为2.9%(log-rankP=0.)。该亚组卒中/血栓形成的风险也更高(HR:2.20;P=0.),事件年发生率为2.7%/年。共有39例(24%)患者出现SCD、卒中或左室功能障碍的联合终点事件(2.12%/y),室壁瘤大小增加的HR为1.47/cm(P=0.),室壁瘤大小为2cm的患者的HR为2.22(P=0.02)。

结论:室壁瘤体积越大,提示预后越差。室壁瘤直径≥2cm应提示进行预防性抗凝治疗,以及一级预防植入ICD的潜在可能。

表1.例HCM合并左室心尖部室壁瘤患者的人口学特征、临床特征及预后

表2.例HCM合并左室心尖部室壁瘤的影像学表现

图1超声心动图和心脏核磁成像技术测量室壁瘤大小

图2.一位63岁患有心尖肥厚型心肌病的女性患者,心尖部室壁瘤直径达4.2cm(大),伴二尖瓣、主动脉瓣严重反流,已行心尖部室壁瘤切除术及主动脉瓣、二尖瓣置换术

表3.例HCM合并左室心尖部室壁瘤患者的主要临床风险事件

表4.对比有、无临床风险事件患者室壁瘤的大小

图3.根据室壁瘤直径<2cm或≥2cm,评估1年和5年内SCD的发生风险

表5.例HCM伴左室心尖部室壁瘤患者的ESCSCD风险评分

图4.一位心尖肥厚型心肌病男性患者的影像,该患者于35岁确诊左室心尖部室壁瘤(直径2.9cm中度),1年后植入ICD一级预防,5年后发生血栓栓塞性卒中,随访6年时因室速适时诱发ICD电击

图5.一位55岁心尖肥厚型心肌病男性患者的影像图(心尖部室壁瘤直径1.6cm小),曾有一次卒中发作,植入ICD一级预防后,随访12年时因室速适时诱发ICD电击

图6.3例心尖肥厚型心肌病患者,伴左室心尖部室壁瘤及瘤腔内血栓的CMR图像

表6.根据室壁瘤大小评估卒中或左室血栓形成的风险

图7.针对例HCM伴左室心尖部室壁瘤患者的全队列,免于发生不良事件的Kaplan-Meier分析

图8.对比室壁瘤直径<2cm,室壁瘤直径≥2cm的心尖部室壁瘤患者免于发生不良事件的Kaplan-Meier分析

中心图肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤的多模式成像及预后意义

HCM合并左室心尖部室壁瘤是一种高危表型,可增加不良心血管事件的发生风险,包括恶性室性心律失常、心尖部血栓形成,这类事件可进一步导致血栓栓塞性卒中与左室功能障碍(中心图)。与较小的室壁瘤相比,直径为2cm或更大的心尖部室壁瘤预后更差,这是一项新的研究发现。因此该研究结果为这类患者的血栓栓塞性卒中的预防治疗,以及SCD预防策略提供了更多的证据支持。

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