背景：年美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学会(ACC)HCM指南推荐将基于心脏磁共振(CMR)的风险标志物(心尖部室壁瘤，广泛的延迟钆增强和疾病终末期伴收缩功能障碍，LVEF＜50%)纳入HCM猝死(SD)风险分层系统。而ESC指南对风险的定量则依据一些与疾病相关的变量引入logistic回归方程来估计5年的猝死风险，并且未纳入基于CMR的风险标志物。近期在HeartRhythm上发表的一项研究旨在评估基于CMR的风险标志物对HCM人群进行了一级预防性植入ICD的影响。方法：对来自6个北美和欧洲HCM中心的例HCM患者的纵向研究，根据是否具有≥1个AHA/ACC指南风险标志物来前瞻性地判定SD高风险来决定是否需要预防性植入ICD预防猝死。并根据临床结局来对患者的ESC风险评分进行回顾性分析。结果：基线资料：纳入的名患者植入ICD的年龄在47±16岁，名＜30岁；66%为男性。75%的患者在初步评估时表现为无症状或症状轻微(NYHAI和II分级)。超声测量的左室最大厚度21±66mm，左房径43±8mm，例（20%）静息状态下左室流出道压力阶差≥30mmHg。用于评估患者需要进行一级预防的危险因素包括CMR相关指标或合并已经证实有意义的指标如左室心尖部室壁瘤（n=82），弥漫或广泛的延迟钆增强(n=),和/或伴有收缩功能障碍的终末期疾病(n=)。AHA/ACC个体风险标志物进行的风险分层和预后：基于≥1个AHA/ACC风险标记中，人(14%)经历过适当的VT/VFICD治疗，可即刻转复窦律。植入ICD后的1、3和5年，累积初始适当设备治疗率分别为3.0%(95%CI2.1-4.1)、6.7%(95%CI5.3-8.3)和9.1%(95%CI7.4-11.1)。初始ICD治疗时，患者年龄49±16岁，48人(30%)经历多次ICD适当干预。从ICD植入至首次适当治疗的时间为4.6±4.2年。61例(38%)时间延迟即≥5年，24例(15%)时间延迟≥10年，跨度达到16年。对于具有1个和2个风险标志物的患者，适当的ICD干预之间并无统计学差异(14%vs.15%；P=0.67)。名患者中有名(70%)仅根据确定的风险标志物植入了ICD，其中最常见的是原因不明的晕厥(n=51)和非持续性VT(n=50)。其余的患者中，49例(30%)的植入取决于完全(n=11)或部分(n=38)基于CMR相关标记物:心尖部室壁瘤(n=21)，广泛LGE(n=15)，和/或终末期HCM收缩功能障碍(n=21)。
回顾性ESC风险评分分层：
表1.HCM患者的ESC评分
图1.基于CMR的风险标志物(红)与ESC风险评分(灰)决定ICD植入的比例
值得注意的是，在这67名低ESC风险评分患者中，11例(16%)ICD植入仅基于一个CMR相关的风险标记即：心尖部室壁瘤(n=6)，广泛的LGE(n=1)和终末期收缩功能障碍(n=4)。而这些因素并不包括在ESC评分系统中。ESC中等风险评分的患者，29%基于纳入了AHA/ACC评估系统但未纳入ESC风险评分系统的CMR相关标志。只有60例(37%)符合ESC高风险评分ICD治疗推荐的患者。13例无ESC公式中的CMR标记物，但这些患者都有AHA/ACC风险系统的高风险因素。
图2.HCM患者植入ICD记录到的干预事件，存储电图显示一名58岁患者接受ICD一级预防后，首次ICD电击终止VF(红色箭头)
HCM相关的猝死或心脏骤停8例在没有ICD的情况下猝死，年龄48±15岁，每例HCM引起的心律失常死亡被认为是可能的原因，其中4例患者有≥1个AHA/ACC危险因素(2例有CMR相关危险标志但最终拒绝了预防性ICD植入)。剩下4例虽未进行CMR检查或尸检，但均无AHA/ACC危险因素。心脏骤停幸存者：20例（56±9岁）无ICD植入的院外心脏骤停幸存者，15例有≥1个AHA/ACC风险标志物(4例有基于CMR的标志物但拒绝预防性植入ICD;另5例无风险标记)。结论：ESC风险评分系统缺乏基于CMR相关的标志物，导致不能识别许多HCM患者猝死的原因，而AHA/ACC指南支持的以CMR为基础的风险标志物的识别和纳入，增加了对HCM患者植入ICD进行猝死预防的选择。该研究的数据也支持将CMR相关风险标志物作为HCM患者评估和风险分层的常规部分。
文献来源：Importanceofnewercardiacmagneticresonance–basedriskmarkersforsuddendeathpreventioninhypertrophiccardiomyopathy:Aninternationalmulticenterstudy.HeartRhythm.May;19(5):-.
策划英忠
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