先天性心脏病曾经是威胁婴儿和青少年生命的重要疾病之一。随着心脏外科和介入技术的飞速发展，大部分先天性心脏病已经能够得到及时的治疗。其实，还有一些先天性心脏病，并不引起明显的症状，也不影响儿童的生长发育，常常在患者成年后体检或住院检查时被意外发现。对于先天性心脏病的诊断，心脏超声的广泛应用可谓居功至伟。那么，作为心脏病最常用的检查，心电图能提供哪些蛛丝马迹呢？
作者：Myelin
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接下来，我们来认识一下几种常见的先天性心脏病及其常见的心电图特征。
01法洛四联症
法洛四联症是最严重的先天性心脏病之一，发病率大约占所有先天性心脏病的不到1%。法洛四联症的典型表现包括右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
图1法洛四联症示意图
基于这些表现，法洛四联症患者的心电图可能具有如下几种表现：
电轴正常或者右偏；
右心室肥厚；
右束支传导阻滞；
不同导联之间QRS波时限延长程度存在差异，右胸导联QRS波时限最宽。
图2法洛四联症的心电图表现
除上述表现之外，随着时间的推移，做过法洛四联症矫正手术的患者还容易出现房性心律失常。据统计，年龄大于45岁的法洛四联症患者发生房性心动过速的比例超过40%，主要为右心房来源的房内折返性心动过速。
02Ebstein畸形
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，其发病率在先天性心脏中同样小于1%。Ebstein畸形主要病理特征为三尖瓣瓣叶附着点（主要为隔瓣和后瓣）向右室心尖方向下移，将右室分为两部分：畸形瓣上方的房化右室和下方的功能性右室。Ebstein畸形导致的血流动力学改变和临床症状主要与三尖瓣下移的严重程度和由此产生的三尖瓣反流有关。长期的反流可导致右心房和右心室扩大。此外，Ebstein畸形还容易合并存在房室旁道。
图3Ebstein畸形示意图
Ebstein畸形的常见心电图特点包括：
P波高大；
预激综合征；
不典型的右束支传导阻滞，终末部可见碎裂波形；
右胸导联QRS波低电压。
图4Ebstein畸形的心电图特点
03房间隔缺损
房间隔缺损在先天性心脏病中比例较高，可达30%，临床上不少成人在做心脏超声时发现仍然存在房间隔缺损。由于缺口较小，对血流动力学影响小，患者常常没有症状。
图5房间隔缺损示意图
部分房间隔缺损患者存在左向右分流，造成右心房和右心室压力增高，导致右心房扩大和右心室肥厚。此外，做过房间隔缺损修补术的患者还容易出现房性心律失常。因此，房间隔缺损相关的心电图表现如下：
P波正常或高大（提示右心房扩大）；
电轴右偏，原发孔型房间隔缺损可出现电轴极度左偏；
不完全性右束支传导阻滞；
下壁导联（II、III、aVF）R波出现切迹。
图6房间隔缺损的心电图特点
04先天性大动脉转位
顾名思义，先天性大动脉转位指的是主动脉和肺动脉的位置发生了倒置，即由于发育的因素导致左心室连接的是肺动脉，而右心室连接的是主动脉。
图7先天性大动脉转位示意图
这类患者往往出生时就接受了外科治疗，称为先天性矫正型大动脉转位（Congenitallycorrectedtranspositionofthegreatarteries,CCTGA）。除了大动脉转位之外，这类患者的心脏传导系统与正常人相比也出现了一定的移位，因此比正常人更容易出现房室传导阻滞。
先天性矫正型大动脉转位患者心电图特征包括：
不同程度的房室传导阻滞；
电轴左偏；
右胸和下壁导联呈QS型；
左胸导联无Q波。
图8先天性矫正型大动脉转位患者的心电图特征
总结
值得一提的是，上述心电图表现，如电轴左偏或右偏、右束支传导阻滞以及不同程度的房室传导阻滞，对先天性心脏病的诊断并不特异，在没有器质性心脏病的人群中也可能出现。临床上遇到上述心电图表现，尤其是多种表现同时出现时，应考虑罕见病——先天性心脏病的可能性。此时，为患者完善心脏超声或心脏核磁等影像学检查或可揭晓隐藏在心电图背后的谜底。
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