转甲状腺素卵白淀粉样心肌病（ATTR-CM）是转甲状腺素卵白在意肌间质堆积而至，紧要呈现为心力萎缩和心律异常。由于临床呈现不足奇异性，既往不足灵验确诊手法及调节计划，患者生计率欠佳。跟着研讨的先进及调节药物的问世，临床对ATTR-CM的了解渐渐加深，患者生计取患了肯定水平上的改正，但疾病的初期区别、诊断照样搅扰临床的困难之一。
为此，本报特邀中病院张宇辉老师，以ATTR“启示征”为中央，解读ATTR-CM的临床呈现及诊治思绪，以期能使患者获得初期诊断与调节。
01ATTR-CM患者生计率低，早诊早治亟待提拔
心脏淀粉样变性(CA)是一种浸湿性束缚性心肌病，由卵白质过错折叠构成的淀粉样纤维在意肌间质中聚积引发[1]。ATTR-CM患者生涯品质差、生计率低，逝世原由多为心源性，包含猝死及心衰[2]。ATTR野生型（ATTRwt）患者中位生计期为诊断后43~57个月，ATTR遗传型/渐变型（ATTRm）患者的生计期取决于渐变基因，此中VAlIle渐变型患者的中位生计期仅为诊断后31个月[3]。
ATTR-CM的临床病症在意脏及心脏外均有呈现。ATTR-CM患者的心脏病症常呈现为心力萎缩及心律异常[4,5]。心力萎缩的临床呈现不具备奇异性，并伴随左室肥厚（LVH），是以易被误诊为射血分数保存型心衰（HFPEF）[6]。心律异常也是罕见临床病症之一，包含心房抖动和传导妨碍。ATTR产生在意脏之外的布局脏器，引发各样呈现。ATTRm罕见的心脏外呈现有高发范围感到行动神经病变，自决神经机能受累也较罕见。两侧腕管归纳征及腰椎管狭隘在ATTRwt中罕见，且腕管归纳征先于心脏病症5-15年左右浮现[1]。
但是，整体来看，ATTR-CM初期不足奇异性临床呈现，且多系统受累，与其余疾病存在叠加，是以易构成推迟诊断和误诊，为诊断带来很大挑战。患者确诊时偶尔曾经处于疾病晚期，生涯品质显著下落，预后极差。是以，