导语：肥厚型心肌病（HCM）是一种先天或后天病变，其特征是明显的室壁肥大和舒张功能不正常，但并不伴随后载荷的增大（如：主动脉瓣膜狭窄，主血管收缩，全身性高血压）。主要表现为胸部疼痛、气短、昏睡和突然死亡。Valsalva运动时会出现明显的收缩杂声，这是一种典型的肥大心肌症。临床上必须使用维拉帕米，异吡胺等B超或MRI进行治疗，但有些情况下，必须采用化学消融法或外科手术来清除阻塞性流道。
01肥厚型心肌病有什么症状
1、肥厚型心肌病有什么症状
主要表现为体力劳动时出现的喘息和疲倦，90%的病人会出现，1/3的病人会出现劳力胸痛，也就是在运动后出现胸痛、胸闷等不适。最常见的是房颤。有些病人会发生昏厥，通常发生在锻炼过程中，与室速心律不齐相关。
2、肥厚型心肌病的体检有什么不正常的征象
在肥大的心肌病患的心脏听诊中，常可听到有心杂声：阻塞病人在左缘第3~4肋间可闻到粗大的喷射状收缩嘈杂声。心脏的收缩期杂声也经常出现。服用硝酸甘油、服用正性肌力药、做Valsalva或取站立位等都会引起心律失常，而用Beta拮抗剂、取蹲位等都能减轻这种干扰。
3、肥厚型心肌病有什么严重的影响
这种疾病的预后差别很大，可以引起突然死亡，是青年和运动健儿死亡的首要因素。极个别患者出现终末期心衰，极少有出现心衰、房颤及血栓形成。很多病人的病情都很轻，但他们的平均寿命都很短。
02肥厚型心肌病是什么原因导致的
1、是什么导致了肥厚型心肌病
肥胖性心肌症是一种常见显性遗传病，且存在着一定的遗传性。在HCM患者中，最常见的是β-肌球蛋白重链和肌球蛋白C。HCM的基因表现形式多种多样，与其引起的基因突变、基因修饰以及环境因素的差异密切相关。
2、谁应预防肥厚型心肌病
如果有一位直系家属有肥大性心肌疾病，或者是突然死亡，经常会出现剧烈运动后出现胸闷、气短等情况，需要做好检查。
03肥厚型心肌病如何进行诊断
1、有严重心脏疾病的病人，有可能出现严重的心脏功能障碍，做什么检测？
心电图，胸片，心脏超声，心脏磁共振，心导管，心肌组织学检查。
2、为何要进行测试
心电图：肥大性心肌炎以QRS波左室高电压、倒置T波及QRS波形为主。肥大性心肌病变合并室性传导障碍及各种类型的心律不齐。胸部X线：可以发现是否有心室扩大。
心脏超音波：是肥大性心肌炎的首要检查方法，其特点是不均的肥大且没有明显的心室空洞。对有没有流入路阻塞、心室顺应度和舒张功能进行评价。心肌MRI：进一步发现有局限或普遍的室壁区和/或室间增粗，阻塞型HCM表现为左室流出道狭窄，SAM征，二尖瓣闭合不完全等。
心脏介入：心脏介入术能发现心脏舒张晚期的血压升高。有左室外径狭窄的患者，其流出道和室腔的压缩程度有明显的差异。心内膜组织切片：在排除淀粉样变、糖原贮积等方面，对非侵袭性心肌病变具有重要意义。
3、什么是肥厚型心肌病容易被误诊
高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚、淀粉样变、糖原贮积症等都属于心室肥厚。需要有专门的医生来做详细的鉴定。
04肥厚型心肌病怎样治疗
1、肥厚型心肌病应该到哪里就诊
心脏外科。
2、肥厚型心肌病是否能被治疗
HCM目的是为了减轻患者的临床表现，降低并发症，防止突发死亡，而完全治愈是很困难的。
3、如何处理肥厚型心肌病
其作用包括改善流出道梗阻、改善心室顺应性、预防血栓栓塞事件、识别和干预高风险的突发事件。治疗方法有两种，分别是：药物和外科。
4、有哪些类型的药物可以用于肥厚型心肌病
缓解阻塞：阻塞型HCM患者首选的药物是β-受体阻断药。另外，局部钙化阻断剂能缓解左室出液阻塞，但通常不会同时使用。治疗：晚期会有心脏不全的症状，可以口服血管紧张素转化酶抑制剂ACEI、血管紧张素受体拮抗剂ARB、利尿剂等。治疗房颤：HCM最常见的是房颤，氨碘酮可以降低阵发性房颤的发生，但如果没有明显的限制，可以服用抗凝剂。
5、肥厚型心肌病有什么不能用的
如果出现严重的流道性阻塞时，药物治疗无效或心功能不全的病人应行室间切开或乙醇室间消融法。如果病人有两个心脏起搏器的指征，那么，将其置于右心室心尖起搏器可以减少阻塞。
6、怎样评价和防止肥厚型心肌病的发生
ICD对防止突发事件具有很好的防治作用。对发生心脏骤停、1例或以上HCM猝死、左心室重度肥大（30mm）、holter检测显示重复、无持续性室性心动过速、运动时低血压、不明原因晕厥等。
05该疾病在生活中应该怎么做
1、肥厚型心肌病在日常生活中有哪些方面的问题
营养均衡，饮食清淡控制水分，每日摄取的液体摄入量为-毫升，每日食用盐不多于6g。
2、肥厚型心肌病的病人应该做哪些护理
要坚持按照医生的指导，按时服药，不得随意中断服药，并定时随访，观察病情及不良反应。流出道阻塞的诱发因素有屏气、久站、过度运动（运动时心跳的频率高于睡眠时的20%）、情绪激动等。
不要参加激烈的身体和心理紧张的工作，例如运动员、飞行员等。病人要了解心脏功能不全，可以鉴别出心脏功能不全的症状（例如疲劳加重、水肿重现或加重、体重增加等），医院就医。注意不要受凉、感冒、劳累、情绪激动、各种感染、停药等引起的心脏功能障碍。
结语：建议病人按时服药，定期复查。尽量减少病人的身体运动，同时还要保持病人的心情，不要让病人过于兴奋和烦躁。如果出现胸闷、气促、呼吸困难、食欲减退、腹胀、下肢水肿等情况，应立即就医。