导语：肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是年轻运动员猝死的常见原因，它可能引起不明原因的晕厥，而直到尸体解剖时才得出诊断。肥厚性心肌病还可伴发感染性心内膜炎，这是因为二尖瓣异常以及收缩早期血流快速地通过流出道所致，有时房室传导阻滞是后期的并发症。那么肥厚型心肌病的发病机理是怎样的？这种疾病的治疗药物有哪些呢？
01为什么会患上肥厚性心肌病呢？下面就是4个方面，带大家了解肥厚型心肌病的病理
1、心肌增厚
心肌异常表现为心肌细胞和肌纤维排列紊乱，但这一表现并非肥厚性心肌病所特有的。在最常见的表型中，位于室间隔上部主动脉瓣下方的心肌肥大和增厚更明显，而左室（LV）后壁则很少出现或没有肥厚。有时发生孤立性心尖肥厚；但实际上任何形式的左心室不对称性肥大都可以观察到，少数患者甚至出现了对称性肥厚。
2、心室腔僵硬
肥厚型心肌病患者的心肌收缩力多正常，从而使射血分数也正常。其后，由于心室容量减小，为了维持心排血量，心室几乎完全排空，射血分数则增加。心肌肥厚导致心室腔僵硬，无顺应性（通常是左心室），抵抗舒张期充盈，使舒张末期压力升高，从而增加肺静脉压力。由于灌注阻力增加，心排血量降低，任何流出道压力阶差的出现均会使病情恶化。由于心动过速时，心室充盈时间减少，所以在运动时或是快速性心律失常时更易出现临床症状。
3、冠状动脉血流量受损
由于冠状动脉血流量可能会受损，从而在无心外膜冠状动脉病的情况下引起心绞痛，晕厥或是心律失常。因为毛细血管密度相对于心肌细胞大小来说不够充足（毛细血管/心肌细胞失衡），或由于内膜及中膜增生肥大导致心肌内冠状动脉管腔直径狭窄，所以血流可能受损。由于肥厚和不利负荷条件导致氧气需求增加，也可能出现供需失衡。
4、心肌细胞
在有些病例中，心肌细胞逐渐地死亡，可能是由于毛细血管/心肌细胞失衡导致慢性弥漫性的缺血所致。当心肌细胞死亡后被弥漫性纤维化所代替。随后，舒张期功能障碍的肥厚心室逐渐扩张，出现收缩功能障碍。
02肥厚型心肌病的症状有哪些呢？肥厚型心肌病症状物太强特异性，出现胸部不适，需及时诊治
1、心脏杂音
血压和心率通常正常，很少有静脉压升高的表现。当流出道梗阻时，颈动脉搏动波有个快速的上升支，双峰和快速的下降支。由于左室肥厚，心尖部可有持续性抬举样搏动。在左室舒张晚期，心房为克服心室顺应性降低而强力收缩，常可闻及S4。在阻塞性肥厚性心肌病患者，可以听到收缩期喷射型杂音，不向颈部传导。这种杂音在胸骨左缘第三、四肋间听得最清楚。
心尖部可闻及由于二尖瓣结构扭曲产生的反流性杂音。肥厚型心肌病的左室流出道喷射性杂音可通过Valsalva动作（减少静脉回心血量和左室舒张期容积），降低主动脉压的措施（如使用硝酸甘油）或者期外收缩后肌肉挛缩（增加流出道压差）来增强。握拳可增加主动脉压力从而降低杂音的强度。
2、胸部症状
通常症状出现在20～40岁之间，呈劳力性，但症状差异可能很大。包括胸痛（通常类似于典型的心绞痛），呼吸困难，心悸和晕厥。患者可以有一种或多种症状，因为保存了收缩功能，所以乏力少有报道。大多数症状是由舒张功能异常引起的。对于流出道梗阻患者，由梗阻引起的症状与由舒张功能异常引起的症状很难区分。
3、晕厥
劳力活动中可能发生晕厥，这可能是由于流出道梗阻随收缩力增强而加重，也可能是由于非持续性室性或房性心律失常所致。源于肥厚性心肌病的猝死被认为是室性心动过速或是心室颤动的结果。
03肥厚型心肌病的治疗药物有哪些呢？以下3种药物对肥厚性心肌病有治疗效果
1、血管扩张类药物
目前在临床上血管扩张类药物针对心力衰竭等病症都具备着较好的疗效，其主要的作用就是降低外周阻力以及扩张外周血管等，同时其还能够起到增加心脏排血量的作用。而目前血管扩张类药物的种类有很多，一般是根据人心脏前后负荷程度的不同来选择用药。比如心脏负荷承受能力较高者，可考虑应用硝酸甘油等药物。而如果心脏负荷承受能力较低，则可以考虑选择酚妥拉明等药物，具体还是需听从医嘱。
2、正性肌力药物
对于患有心肌病的人来说，正性肌力药物也是不错的选择，该药物的作用就是抑制心肌细胞当中磷酸二酯酶的活性，从而起到缓解病情的作用。同时这类药物还能够起到改善肾脏功能以及扩张血管的效果，而且从目前的临床实验数据来看，该药物具备着无耐药性以及作用持久的特性。除此以外，如果心肌病患者采用洋地*制剂等药物起不到较好的疗效，也可以考虑应用该药物来缓解病情。
3、洋地*制剂
目前洋地*制剂依旧是临床上最常用来治疗心肌病的药物之一，其主要的作用就是治疗心力衰竭，尤其是对于老年病人来说，该药物所起到的治疗效果会更加明显。但如果患者本身患有低氧血症或肾功能衰退情况，一定要注意小剂量应用该药物并且要严格监测药物在血液当中的浓度，避免出现洋地*中*迹象。
结语：肥厚型心肌病有一定致亡率，成人年死亡率约为1%，儿童的年死亡率更高。死亡通常是突然发生的，而猝死是最常见的结局；慢性心力衰竭通常较少发生。存在以下风险因素可预测心脏性猝死的风险更高：肥厚型心肌病引起的心源性猝死家族史、原因不明的近期晕厥、多次发作非持续性室性心动过速（动态心电图提示）、运动引起低血压或低血压反应、大块左心室肥厚（厚度≥30mm）、MRI上广泛弥漫性晚期钆增强。