心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2022/9/6 19:32:00

导语:小儿扩张型心肌病会造成心腔出现扩大的情况,比如会造成一侧或者双侧心腔扩大,一般会表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常以及栓塞的症状,这些症状会导致儿童、青少年出现死亡和致残的情况,这也是心脏移植的主要适应证,目前也没有特效治疗措施,比较难以治愈,预后也比较差,一旦患者出现小儿扩张型心肌病,就需要及时进行检查,为了让大家了解小儿扩张型心肌病怎么回事,现在给大家介绍一下。

01小儿扩张型心肌病难以治愈,各年龄儿童都会受累,需要尽早治疗

1、慢性充血性心力衰竭

其实对于小儿扩张型心肌病来说,各年龄儿童都可能会受累,大部分患者起病会隐缓,主要表现为慢性充血性心力衰竭的症状,偶尔会突然的发生急性心力衰竭的症状,或者会出现心律失常的症状。

2、乏力、腹痛等症状

如果患者年龄稍长点,就会表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛、活动后呼吸困难的症状,以及会出现明显心动过速、尿少、水肿的症状,如果患者是婴儿的话,可能会出现喂养困难、体重不增,以及吮奶的时候呼吸困难、多汗、烦躁不安、食量减少的症状,大概有10%的患者会发生晕厥,或者会出现晕厥前兆,患者通常会出现面色苍*、呼吸和心率加快,脉搏细弱、血压正常或者偏低的情况。

3、心腔扩大和左房扩大

患者的心前区会膨隆,心尖搏动向左下移位,心界会向左扩大,第1心音会减弱,经常会有奔马律,因为心腔扩大,从而发生功能性二尖瓣关闭不全,心尖部会出现轻至中度吹风样的收缩期杂音,左房也会扩大,并且压迫到左支气管,从而造成左下肺不张,因此左背下方呼吸音会减弱,并且会伴有啰音,肝大有压痛,以及下肢水肿的症状,如果患者年龄稍大点,还会出现颈静脉怒张的情况,此外也可能会有脑栓塞现象。

02造成小儿扩张型心肌病的病因有三种,从而影响了身体健康,需要尽早治疗

1、病*性心肌炎

(1)病*持续感染

DCM患者心肌图组织中17%到62%的检测,会发现有肠道病*mRNA的出现,病*如果持续感染的话,会造成心肌纤维溶解,心肌细胞肥大,以及间质纤维化。

(2)病*介导的免疫损伤

在病*的诱导下,自身免疫反应会形成心肌组织损伤,而已发现DCM患者中有出现体液免疫,还有细胞免疫异常,包括细胞*性T细胞、抑制性T淋巴细胞,以及自然杀伤细胞在内的各种T细胞异常,目前研究证明。各种抗原相对应的抗心肌抗体已经被检测出来了,某些自身抗体会对心肌组织病理变化,还有心肌功能都会造成重要影响,并且干扰受体的正常调节功能,因而提示这些免疫性异常都可能是病*性心肌炎造成的。

2、遗传因素

目前研究发现,大概20%的患者其一级亲属,也会呈现DCM的症状,大部分家族型病例会出现常染色体显性遗传,少部分会有常染色体隐形遗传,以及X连锁遗传,根据遗传家族系的连锁分析,致病基因至今未明,但也可能会有基因突变的可能。

3、病理改变

病理一般以心腔扩张为主,左心室腔扩大特别显著,一般会有附壁血栓,组织学上是非特异性改变,以心肌细胞肥大、变形以及纤维组织增生为主,因为心肌病变和纤维组织增生,造成心肌收缩力减弱,心排血量减少,以及舒张期内残余血增多,心室舒张期末压力增高,从而导致肺循环和体循环淤血,心肌纤维化,从而累及到传导系统,然后造成各种心律失常的症状。

03小儿扩张型心肌病有多种治疗方式,都可以缓解症状,主要有这三种方式

1、一般处理

(1)预防和控制感染

上呼吸道感染会加重DCM心衰的症状,可以在易感及高危DCM患者中使用一些方式进行治疗,比如人血丙种球蛋白,以及转移因子等,这些可以增强机体免疫力,预防呼吸道感染的情况。

(2)饮食

DCM心衰的患者需要限钠和适当控制水分,而轻度心衰时钠摄入量达到2到5g,中度心衰时钠摄入量达到1到2.5g,中度心衰时钠摄入量达到0.5到1g,饮食需要摄入高蛋白、高纤维素的食物,避免食用刺激性食物。

(3)休息

患者需要保证充足的睡眠,避免剧烈运动,以及过度劳累,心衰的患者需要卧床休息,这样可以减轻心脏负荷。

(4)吸氧

如果患者进行间断吸氧,可以改善患者的氧供,这样有利于心衰的恢复,另外也可以采用鼻导管低流量给氧。

2、病因和对症治疗

一旦患者有明确病因的话,首先需要消除病因,比如药物或者酒精中*,并进行对症治疗,如果病因不明或者不能消除症状的患者,主要可以控制心力衰竭,一般严重心力衰竭的患者需要静脉输入正性肌力药,比如儿茶酚胺类药或者磷酸二酯酶抑制剂,后者具有扩张血管的作用,也可以加用硝普钠药物,这样能减轻心室后负荷,但需要密切观察血压睨变化,如果患者有严重水肿或者肺水肿的情况,就需要静脉注射强效利尿剂,并且监测电解质,等到患者病情稳定后,需要长期服用卡托普利或者依那普利等。

3、外科治疗

如果患者有严重心力衰竭的症状,除了进行内科治疗外,还需要开始体外辅助心室功能睨机械装置来进行抢救,比如主动脉内球囊反搏,以及心肺机等辅助循环,少数患者经过治疗后,病情仍不断恶化,最终需要进行心脏移植。

结语:如果患者出现小儿扩张型心肌病的病症,主要表现为慢性充血性心力衰竭、乏力、腹痛等症状,因为这种病症难以治愈,并且预后也比较差,所以一旦出现这种病症,患者需要积极配合医生治疗,并且要定期进行复查,从而避免病情恶化。

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