自发性冠状动脉夹层（spontaneouscoronaryarterydissection，SCAD）是指非医源性创伤、非动脉粥样硬化性病因所致冠状动脉夹层分离，继而形成假腔压迫真腔，减少甚至完全阻塞冠状动脉血流的冠状动脉疾病。SCAD是40～65岁女性急性冠状动脉综合征（ACS）和猝死的主要原因。目前，SCAD病理生理机制并不清晰，且缺乏特异性、敏感性高的诊断方法和针对性的治疗管理指南。年8月，NIHR莱斯特生物医学研究中心的DavidAdlam博士在《美国心脏病学会杂志》（JACC）刊登了一篇综述，回顾了SCAD经典的血管造影表现，列举了潜在的诊断误区和易混淆的疾病，并讨论了SCAD冠状动脉内成像的优点和局限性。
引言
SCAD是ACS的重要病因之一，由于SCAD与动脉粥样硬化所致的ACS相比，急性期的治疗方案和长期管理都有所不同，故准确诊断至关重要。SCAD与PCI高并发症率和较低的血管造影成功率有关，与保守治疗后大多数情况下冠状动脉完全愈合有关。因此，目前的专家共识都建议在可行的情况下采取保守策略。
目前，还没有生物标志物能明确地将SCAD与动脉粥样硬化区分开来，SCAD的诊断仍然依赖于侵入性血管造影。尽管多数SCAD可通过血管造影诊断，但一些非SCAD疾病具有与SCAD相似的血管造影特征，因此误诊率仍然较高。
血管造影前的验前概率
许多临床特征可影响SCAD的验前概率，主要包括年龄、性别、遗传因素等，这些因素可以帮助临床医生调整对SCAD作为主诊断的可信度。
SCAD多见于女性（90%），是35%的50岁以下女性ACS事件和23%-68%的妊娠相关ACS事件的病因。有报道显示，高达90%的SCAD病例发生在47-53岁的女性。
SCAD与少数已知的遗传性疾病有关。最近的一项基因测序研究显示，3.5%的SCAD患者存在可能致病的罕见基因变异，大部分是与其他已知疾病（如血管型Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征、成人多囊肾病）相关的基因突变。对已知患有这些疾病的ACS患者，以及有家族史或相关临床特征的患者，医师应考虑存在SCAD的可能。
血管造影诊断SCAD
侵入性冠状动脉造影仍然是SCAD的最重要的诊断方式。SCAD最常发生在左前降支冠状动脉（LAD）和中远端冠状动脉段；冠脉弯曲、腔内无血栓也提示SCAD。
Yip-Saw血管造影分型将SCAD分为三型：
Ⅰ型：冠状动脉造影中可见确切内膜撕裂及造影剂滞留。
Ⅱ型：血肿压迫冠状动脉真腔，致血管腔呈弥漫性（长度≥20mm）、中重度狭窄甚至完全闭塞。该类型多位于冠状动脉中段，假腔可延伸至血管远端。
Ⅲ型：其表现与冠状动脉粥样硬化斑块所致的管腔局限/管状狭窄相似，此类患者通过造影难以完全区分，需借助冠状动脉内成像。
这一分类方法存在局限性，无法对非典型的病变进行分类，如血管闭塞的SCAD无法划入以上任何类别，因此，有研究者建议将其他非典型的病变分为Ⅳ型。
SCAD的鉴别诊断
尽管SCAD的血管造影特征通常比较典型，但临床中仍然会遇到很多陷阱，因此，掌握鉴别诊断是临床医生必备的技能。
1.正常血流或冠脉痉挛
正常血管在对比血流模式有时可见线性充盈缺损，但这种表现通常很容易与Ⅰ型SCAD区分开来。
冠脉痉挛可以产生长的平滑狭窄，其表现与Ⅱ型SCAD相似，在血压允许的情况下，可在冠状动脉内注射硝酸盐以解痉，以行鉴别，但需注意SCAD往往存在血管痉挛因素，要谨慎应用。
2.动脉粥样硬化
动脉粥样硬化斑块破裂产生的再通的冠状动脉血栓有时也会产生多条裂隙，使血管造影表现与Ⅰ型SCAD类似；较长的动脉粥样硬化性狭窄，特别是在累及冠状动脉中段血管时，可能与Ⅱ型SCAD相似；Ⅲ型SCAD的表现与冠状动脉粥样硬化相似，通过造影难以区分。
大量管腔内血栓的存在（或血管狭窄的下游存在血栓栓塞）高度提示动脉粥样硬化性疾病；利用冠状动脉内成像，如血管内超声（IVUS）或光学相干断层扫描（OCT）可进行鉴别；在疾病恢复期行冠脉CT血管造影（CTCA），如在病变部位出现冠状动脉钙化或阳性重塑脂质斑块，则支持动脉粥样硬化的诊断，如病变完全愈合且CTCA上没有持续的血管壁异常，则支持SCAD的诊断。
3.冠状动脉栓塞
Ⅳ型SCAD和冠状动脉栓塞都可以表现为突然出现的血管闭塞，通常都累及远端冠状动脉区域。血栓周围的对比剂也可呈现出多条裂隙的外观，与Ⅰ型SCAD相似。在某些解剖结构中，由于假腔扩展，在闭塞血管的上游会出现一定程度的狭窄，这种表现可以协助诊断。此外，判断栓子的成分和来源也是鉴别的要点。有时可能需要额外的检查来寻找反常栓塞、栓塞的心脏来源或诱发高凝状态的证据。
4.Takotsubo心肌病
SCAD和Takotsubo心肌病的患者均多为女性，后者的患者群体年龄较大，但两者的年龄层有重叠。SCAD常累及更末端的冠状动脉区域和LAD，所以类似于Takotsubo心肌病的心尖区域壁运动异常很常见；两种疾病都可能出现随访期间心尖区域室壁运动异常消失。因此，需要在血管造影中非常仔细地评估LAD的末端分支来进行鉴别。一些研究者提出，SCAD和Takotsubo心肌病的病理生理学机制有重叠，目前尚未证实。
5.冠状动脉非阻塞性心肌梗死
既往，SCAD被列入冠状动脉非阻塞性心肌梗死的鉴别诊断中，但实际上SCAD经常有明显的阻塞性。有研究表明，SCAD和冠状动脉非阻塞性心肌梗死可能存在病理生理机制的重叠。
6.医源性夹层
孤立性医源性夹层不属于SCAD，但SCAD与医源性夹层的风险增加有关。在ACS患者中，其他正常的冠状动脉发生医源性夹层的原因尚不明确，是由于预先存在的近段冠状动脉SCAD（导管穿透薄的内膜-中膜，在冠状动脉插管时进入假腔），还是由于潜在的血管脆性。
冠状动脉内成像的应用和局限性
尽管有创冠脉造影为大多数SCAD患者提供了诊断依据，但仍有一些病例仅靠血管造影无法确诊。在这些病例中，冠状动脉内成像（如IVUS、OCT）可以协助诊断，但对于SCAD患者而言，会增加少量手术风险。已有相关的试验证实了少数直接因冠状动脉内成像所致的并发症，所有并发症在经保守治疗或PCI后，均未出现后遗症。但考虑到手术风险，目前尚不提倡常规行冠状动脉内成像。
理论上，IVUS比OCT更有优势，即IVUS有更大的穿透深度，无需在成像时通过高压注射来清除血液。然而，IVUS的成像因其固有的较低的空间分辨率而受到影响，用以区分SCAD和富含脂质的动脉粥样硬化（关键的鉴别诊断之一）较为困难。
血管造影后的进一步检查及随访
如血管造影和冠状动脉内成像不能明确诊断，可行进一步检查，如早期心脏磁共振成像。
血管造影随访的系列研究表明，SCAD的所有病例几乎都能痊愈，并恢复正常的冠脉结构。考虑到急性SCAD中已知的医源性夹层的风险，不建议常规随访侵入性血管造影；常规随访CTCA的作用仍不清楚；当考虑重复冠状动脉评估时，需预留足够的时间待病变愈合。
SCAD与冠状动脉外病变有很大关系，特别是肌纤维发育不良（FMD），发生于至少1/3的患者。目前推荐使用从脑部到盆部的影像学检查来筛查共患的动脉瘤、冠状动脉外夹层或FMD；一些中心还主张在进行冠状动脉造影的同时，行肾动脉造影；血管造影无法诊断的患者如同时存在FMD，则可能支持SCAD的诊断。
结论和建议
大多数SCAD可以通过血管造影得到可靠的诊断，对于这些患者，除了进行冠状动脉外病变筛查和左心室功能评估外，不必做进一步的检查。然而，对某些疑难病例，进一步的检查可能有助于确立或推翻SCAD的明确诊断，这对于确定最佳的长期治疗方案至关重要。
文献来源：AdlamD,TweetMS,GulatiR.SpontaneousCoronaryArteryDissection:PitfallsofAngiographicDiagnosisandanApproachtoAmbiguousCases.JACCCardiovascInterv.Aug23;14(16):-.doi:10./j.jcin..06..PMID:;PMCID:PMC.