心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2022/11/1 21:12:00
北京专治皮肤科医院 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/210810/9296294.html

如果你是女性糖尿病,如果你妈妈糖尿病,你阿姨糖尿病,你姥姥糖尿病,你女儿糖尿病,那么你就来了解一种特殊类型的糖尿病。

如果你恰巧还有乏力、耳聋,发病时间又比较早,那么你就要进行基因检测来排除一种特殊类型的糖尿病。

这就是线粒体糖尿病,正式名字叫做母系遗传的糖尿病伴耳聋(MIDD)。

它是线粒体病的一种类型。因为线粒体病可能损伤身体的很多部位,例如脑部、骨骼肌、心肌、肾脏、神经等很多部位。

线粒体病是指由于线粒体DNA或核DNA缺陷引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病。

因此临床表现多种多样,涉及人体许多系统,单独或重叠出现糖尿病、脑病、视神经病、听神经病、心肌病、肾病、肝病及周围神经病等。

病人医院的各个科室,治疗早期出现的疾病状态,给疾病的诊断带来困难。

线粒体糖尿病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。是由于脱氧核糖核酸的基因突变导致的一直遗传性疾病。病变部位在mtDNA的点出现突变。大约有1.69%的糖尿病患者为这种疾病,我国并没有线粒体糖尿病的流行病学调查,医院几十、上百或上千例线粒体病的报道,提示该病并不罕见。

线粒体糖尿病系母系遗传,男女均可得病,但是女性会将这种基因缺陷传到下一代,但男性患者不会向下一代遗传。

起病年龄范围不定,大多数是45岁前发病,常有轻至中度神经性耳聋症状,但耳聋与糖尿病起病时间可不一致,可间隔20年。

这种疾病的患者大多数会被诊断为2型糖尿病,因为这类患者一般很少出现痛症,发病时的胰岛功能还可以,应用口服降糖药物治疗有效,随着病程的延长,胰岛β细胞功能进行性低下,降糖药继发性失效而需用胰岛素治疗。

有些患者可能也会被诊断为1星糖尿病而使用胰岛素治疗,但是这部分病人胰岛细胞抗体多为阴性,极少数表现为低滴度阳性。

严重的线粒体糖尿病可能会出现线粒体性脑肌病、乳酸性酸中*和卒中样发作,除有肌无力外,还会伴有癫痫、共济失调、视神经萎缩、周围神经病、神经性耳聋和智力低下等症状。

疾病的诊断需要通过基因诊断技术确诊。

正如有些糖尿病朋友所说的,诊断为线粒体糖尿病后的治疗也是按照糖尿病的治疗来进行,要进行饮食控制,最好能够保证充足的营养来维持能量代谢的平衡和稳定,避免饥饿和饮酒。坚持锻炼,根据血糖和胰岛功能情况选择合适的治疗方案。

我是爱生活、爱美食的孙医生,持续为大家提供优质健康知识。糖尿病、肥胖症等代谢性疾病越来越多,还可能影响家庭和下一代的幸福。好好控制血糖、体重才是治疗的根本。

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