导语：此病起源于肺动脉的冠状动脉，有1条冠状动脉及其分支(左前降支支)，另一条起源于近端肺动脉干，或少数冠状动脉起源于近端肺动脉右支。此病可能发生在婴儿身上，也可能发生在成人身上。
01冠状动脉异常起源于肺动脉，主要的病因有哪些？患者的临床症状有什么？
1、病因
在冠状动脉正常发育的过程中，主动脉会有动脉芽，会和动脉丛相连。肺动脉干在正常发育期间也有冠状动脉芽生长，但常变性消失。左右冠状动脉丛均不连通主动脉窦芽，而连通肺动脉窦芽则可引起冠状动脉起源异常。
2、临床症状
（1）婴儿症状有呼吸急促
因为肺动脉高压可以防止肺动脉转流和冠状动脉被盗，所以婴儿在出生后的两个月内很少出现症状。心肌梗塞是逐渐形成的，而非突然出现的。婴儿最初表现出明显的进食和活动时气短的症状，随后脸部和四肢发白，并出现了冷汗。打嗝时症状减轻，发作时间缩短，5~10分钟。
（2）心绞痛
还可以反复发作有不适，可能是心绞痛。很多病人没有上述症状，是心衰的早期症状和体征。一些孩子在婴儿期有严重的症状，在没有症状时会逐渐改善。大龄儿童和成人可无症状，也可有呼吸困难、晕厥和产时心绞痛。典型的心肌梗塞和心衰在成年人中很少见。
3、体征
心衰的征兆。宝宝的心脏常常会增大，主要是左心室增大。当左心室衰竭时，肺动脉高压明显，可引起右心室增大，肺动脉瓣部第二心音多动。二尖瓣闭不全时，第一心音减弱或消失，心尖区呈马律。未闭锁的二尖瓣无杂音。左、右冠状动脉分流，导管不闭或异常，可为胸骨左上缘连续噪声。
02患有冠状动脉异常起源于肺动脉，主要的检查方法有胸部X线影片检查，以及心电图检查
1、胸部X线检查
宝宝的心影明显增多，主要表现为左心房、左室增大，有肺充血或肺水肿征象。大龄儿童与成人，心影稍大，两肺清晰。
2、心电图
源于肺动脉的心电图异常左冠状动脉具有特征性变化，有助于临床诊断。新生儿左心室前侧壁心肌梗死的心电图。左侧导联Q波ST段增高，左室肥厚；在老年儿童和成人患者中，分别观察了陈旧性左室前侧壁心肌梗死、S-T段改变、T波倒置。
3、超声心动图
在此基础上，用彩色多普勒超声心动图代替心导管及心血管造影，成为本病的标准诊断方法。多重切片可证实左右冠状动脉的异常起因于肺动脉。左冠状动脉二维超声异常起源于肺动脉，右冠状动脉较厚，心腔扩大而活跃，特别是左心室腔减弱，左心室壁异常活跃，二尖瓣闭锁不全。左室乳头肌和左室相邻部位的心内膜由于纤维化和弹性纤维增生而增强。左室收缩功能表现为左室射血分数和短缩率降低。
4、心导管术和心血管造影
如超声心动图无法诊断畸形，应行心导管及心血管造影。对有症状的婴儿，心导管检查显示心流量降低，左心室充盈压力增加，并且经常出现不同程度的肺动脉高压。没有症状的儿童心流、肺动脉压正常，仅左室舒张末期压有轻微升高。在肺动脉水平上可见左右分流，其流速可能很小，即使没有分流也不排除诊断。
根管造影右冠状动脉明显增大；若侧支循环血管丰富，则对比剂从左冠状动脉到肺动脉。心脏造影显示左心室和左心房明显增大，左心室前部和外区游离壁活动减弱，二尖瓣未完全关闭。左心室造影可见左心室增大，根尖动脉瘤较大。
03冠状动脉异常起源于肺动脉，主要的诊断方法是根据临床症状，并发症有二尖瓣关闭不全等
1、诊断方法
临床症状，体征，x线，心电图，超声心动图诊断为多见，少数不典型病例可用升主动脉造影或选择性冠脉造影诊断。同时为手术过程中的影像学检查提供了依据。
2、并发症
65~85%的患儿的左冠状动脉发生异常，起源于婴儿的肺动脉，在1岁时死于心力衰竭。二尖瓣闭锁不全及猝死等并发症。
3、治疗方法
针对可能的致病因素，应大力提倡优生优育，避免早孕病*感染，减少不良物理化学因素对子宫的影响，必要时做产前遗传学或染色体检查。异常冠脉起源的肺动脉需要手术矫正。
（1）常温全麻
应用于单纯左冠状动脉结扎。
（2）手术方法
①结扎术
适合侧支循环丰富的病例。结扎左支冠状动脉和肺动脉接合处可以减轻盗血症。但是，目前应用较少，手术死亡率高，后期猝死的发生率也高。
②左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术
左近侧冠状动脉结扎。将左锁骨下动脉游离，从远端将其切断，将左锁骨下动脉翻转至左冠状动脉。该方法的优势在于血管自动化，它可以随年龄增长而自动进行。缺损表现为左锁骨下动脉长度不足，导致动脉折叠变形，影响血液流动。
③升主动脉-左冠状动脉搭桥术
移植材料为隐静脉或锁骨下动脉等。术中可采用心外升主动脉左冠状动脉搭桥术。在肺部采用升主动脉和左冠状动脉搭桥术。
4、预后
肺动脉瘤所致左冠状动脉畸形的患儿，在出生后1年内死于充血性心衰的比率为65%~85%。直到婴儿期之后，仍有许多病人死于缺血性左室心肌病所致的充血性心力衰竭。而40岁以后，死于心衰的危险降低，病人可以存活50-60岁，突然死亡。成年病人主要表现为心肌缺血、纤维化和广泛的心肌钙化。以上大部分病人的左室射血分数都有轻微或正常的下降。
结语：冠状动脉异常，既能够导致婴儿患病，也能够引起成人患病，此病的主要症状有心绞痛，以及呼吸困难等。此病的检查方法有X线检查，以及超声心动图等。此病的治疗方法有结扎术，以及搭桥术等。