心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/1/13 6:16:00
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日前,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接治了一名川崎病合并严重冠脉病变导致心力衰竭的1岁患儿,对该患儿的成功救治,创下了目前国内冠脉搭桥术最小年龄纪录。随着手术技术的成熟开展,越来越多此类患儿将不再受年龄限制而获得救治。

一个多月前,1岁的琪琪(化名)突然变得不爱动也不爱笑了,吃得越来越少,面色越来越差。医院奔走,始终无法明确病因。

几经辗转,一家人慕名来到上海儿童医学中心心内科就诊,经诊断为“川崎病、心功能不全”收治入院,心脏超声提示宝宝的心功能明显下降,射血分数仅45%;心电图广泛缺血性改变;心脏磁共振提示心内膜异常信号。此后冠脉造影显示,孩子右冠状动脉近端闭塞伴少量桥血管开放,左冠状动脉主干严重狭窄,仅有一丝血流通过,提示孩子川崎病合并严重冠脉病变,导致心力衰竭。

医生介绍,“川崎病”是一种原因未明的非特异性血管炎,心脏病变是其最严重的并发症,主要表现为冠状动脉扩张和冠状动脉瘤甚至心肌梗死、心衰。琪琪的病情凶险,心功能很差,随时有猝死风险。为此,心内科团队立即采取措施改善心功能、预防猝死,同医院的川崎病团队进行讨论。医院紧急调动心胸外科、心内科、放射科、麻醉科等进行多学科会诊,一致认为冠状动脉搭桥术是首选治疗方案。

“冠状动脉搭桥术”被誉为“心尖之舞”,儿童的血管更是比成人细很多,而琪琪仅仅14个月,手术难度极具挑战。术中发现:琪琪的左、右冠状动脉均存在明显狭窄,左冠状动脉最狭窄处仅1毫米,狭窄远端2毫米,而右冠状动脉瘤样扩张的远端亦仅3毫米。

整台手术历时3小时,几乎完全堵住的冠脉再次恢复灌注,心肌缺血的根源得到解决。术后,琪琪在医护人员的精心照顾下,心脏功能恢复很快,术后一天就撤离了呼吸机,第二天从监护室转到普通病房,两周后顺利出院。

近年来,冠状动脉搭桥术被成功应用于儿童川崎病合并严重冠状动脉病变,但因手术难度较高,儿童冠状动脉搭桥术在我国开展仍然较少。上海儿童医学中心在国内率先成立“儿童心肌病和心力衰竭诊疗中心”,并专门成立了由心脏内外科、麻醉科、放射科组成的川崎病诊治团队,迄今已为此类患儿成功开展冠状动脉搭桥术十余例、介入治疗数例。

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