心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/2/2 0:58:00
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妊娠合并心血管疾病是孕产妇死亡的主要病因之一。西方发达国家妊娠合并心血管疾病目前发病率0.2-4%,而在我国孕、产妇死因中高居第2位,我国发病率约为1%。随着心血管疾病危险因素如糖尿病、高血压、肥胖等疾病的发病率增加,加上国家的二胎*策,高龄孕产妇更是使得妊娠合并心血管疾病的发生率有上升趋势。6-8%妊娠妇女合并高血压;西方国家中妊娠合并先心病和风心病也较常见;而妊娠合并心肌病或围产期心肌病可导致严重心力衰竭或心律失常,常常危及孕产妇及胎儿生命安全。


  妊娠期间,孕妇体内产生一系列生理变化,同时胎儿的生长发育,都增加了心血管系统的负担,造成心功能减退而发生心力衰竭和心律失常。因此,妥善处理合并心脏病的孕产妇是心脏科和妇产科乃至麻醉科医师共同
  妊娠期血流动力学会发生改变。受孕后由于雌激素、孕酮和醛固酮等分泌增加,引起水、钠潴留,孕妇体内血容量随妊娠月份而增加,孕24周,血浆容积已增加40%,32~34周达到高峰。心排血量增高伴有动静脉阻力减低是妊娠期主要血流动力学变化。心率加快,到32w心率上升到顶峰,产后2-5天复原。孕期心脏负荷过重致心脏可有轻度肥大,妊娠期间心脏可发展扩大30%左右。


  妊娠期凝血功能发生改变。妊娠诱发凝血因子、纤维蛋白原增加,促进血小板粘附,减少纤维蛋白溶解,导致高凝状态;随着子宫增大,静脉回流阻力上升,更增加血栓栓塞风险。


  分娩期血流动力学发生改变。分娩中的宫缩、阵发性疼痛、紧张都会引起耗氧增加三倍。宫缩中收缩压和舒张压明显升高,使心输出量增加可达50%。胎儿和胎盘相继娩出后,腹压骤降,腔静脉受压解除,子宫窦内大量血液突然进入体循环,使心脏前负荷骤然增加,心率加速,合并有心脏病的产妇此时最容易发生心力衰竭。

二、妊娠心血管事件风险评估


  对于合并心血管病的妊娠妇女,病史(特别是家族史)的询问和体检十分重要,对家族中患有马凡综合征,肥厚型心肌病或离子通道病如长QT综合征的患者应予以基因筛查。对于妊娠风险很高的患者,在孕3个月内终止妊娠是最安全的。常规心电图和经胸心脏超声是最为安全有效的检查手段。MRI可作为心脏超声的有效补充,但钆对比剂由于能透过血胎屏障而不推荐使用。X线检查特别是CT和心导管检查,考虑到对胎儿发育的影响,仅在十分必要时(且最好在孕4个月之后)才可考虑,而且只能在具备严密的胎儿放射线防护的条件下进行。对患心血管疾病的产妇,在具备多学科诊疗条件的中心,经阴道分娩在多数情况下仍优于剖宫产。


  患有心脏疾病或者具有心血管疾病潜在风险的妇女,在决定妊娠之前,建议进行风险评估,目前广泛并推荐使用世界卫生组织(WHO)妊娠风险分级的方法。该分级将危险程度从低到高危共分为4级,WHOI级为低危患者,未发现孕妇死亡率的增加;WHOIV级为极高危患者,孕妇死亡率极度升高,禁止妊娠,若怀孕,需讨论终止妊娠,若继续妊娠需强化护理。具体见表1。

表1世界卫生组织(WHO)妊娠风险分级


  根据指南,对已知或怀疑先心病或获得性心血管病和主动脉病的女性在怀孕前都应做风险评估和劝告(Ⅰ、C);对任何年龄的患心血管疾病的女性怀孕分娩应进行危险评估(Ⅰ、C);高危病例必须在多专科中心做综合性治疗(Ⅰ、C);先心病、先天性心律失常、心肌病、主动脉疾病和心血管病伴遗传性畸形的女性必须进行遗传咨询(Ⅰ、C);每一个有不可解释或新发心血管症状和体征的女性都应做超声心动图检查(Ⅰ、C)。

三、妊娠与心血管疾病

1、妊娠与先天性心脏病和肺动脉高压


  大部分患有先天性心脏病的女性可以耐受妊娠,妊娠的心血管事件风险取决于心脏瓣膜、心功能分级和血液分流情况。妊娠期间纽约心功能(NYHA)分级在Ⅲ~Ⅳ级,或者重度心室功能下降的患者具有较高的风险。动脉导管未闭、房间隔缺损等左至右分流的先天性心脏病伴肺动脉高压者妊娠常发生右心衰竭和导致右向左分流而出现紫绀;法洛四联征和艾森曼格综合征等紫绀型先天性心脏病者(右向左分流型)妊娠后,由于右室压力负荷过重,多发生右心衰竭,病死率高达50%。肺动脉高压合并妊娠死亡率高达17-33%,妊娠期后3月及产后第一个月是死亡高危期,常见于肺栓塞或顽固性右心衰。


  因而,治疗策略建议:肺动脉高压的女性建议避免妊娠;重度的肺动脉瓣狭窄(跨瓣压差64mmHg)的妇女,应该在妊娠前进行干预治疗,通常使用球囊扩张术(IB);严重肺动脉瓣返流导致的右心室扩张,并且出现临床症状的女性,妊娠前应该进行肺动脉瓣置换术,建议使用生物瓣(IC);若继续妊娠,应在有条件治疗肺动脉高压的中心进行随访管理,若妊娠前已给予药物治疗则继续,但告知可能的致畸作用,并适当考虑给予抗凝治疗预防栓塞。

2、妊娠合并心脏瓣膜疾病


  无论先天性还是获得性瓣膜性心脏病均是导致母胎致死的重要原因,在妊娠期间,瓣膜狭窄比关闭不全更严重,而左心瓣膜病变引起并发症的发生率要高于右心瓣膜病变,而并发房颤或换瓣后易导致血栓形成。指南建议,更换心脏瓣膜的患者妊娠12~36周推荐口服抗凝药物治疗。妊娠期间调医院内进行。从妊娠的第36周起,停止口服抗凝治疗并根据剂量调整为普通肝素(活化部分凝血酶时间APTT正常值2倍)或低分子肝素(目标剂量:给药4~6h后抗Xa因子水平为0.8~1.2u/ml)。使用低分子肝素的妊娠期女性,应每周监测患者给药后抗Xa因子水平。在计划分娩36h前应停止使用的低分子肝素,调整为静脉滴注普通肝素。普通肝素使用至计划分娩前4~6h,在分娩后如果没有出血并发症,则继续使用4~6h;植入机械瓣的患者出现呼吸异常和(或)栓塞事件,应尽快行超声心动图检查(以上均为IC)。

3、妊娠与高血压


  妊娠期高血压是妊娠期常见的疾病,发生率约为5%~12%。妊娠期高血压是孕产妇和胎儿、新生儿死亡的主要原因之一。高龄产妇、初始血压偏高、糖脂代谢紊乱、肥胖、子痫前期家族史、多胎妊娠、血栓病史、慢性肾脏疾病及抗磷脂综合征是妊娠期发展为高血压的高危因素。


  按临床特点可分为:(1)妊娠合并慢性高血压:指孕前或孕20周之前出现的高血压。(2)妊娠期高血压:孕20周以后出现,常于产后12周内恢复正常。当蛋白尿0.3g/24h时称为子痫前期,其症状可包括水肿、头痛、视觉障碍、HELLP综合征等。严重时会发生抽搐而发展为子痫。(3)慢性高血压并发子痫前期:高血压孕妇在20周后血压和尿蛋白明显升高(3g/24h)。对血压为~/90~99mmHg患者,除非出现蛋白尿、子痫前期或其他靶器官损伤,否则推荐非药物治疗,并适当限制体重增加(IC)。对血压≥/mmHg的孕妇使用药物降压,其中≥/mmHg为必须立即住院治疗的指征(IC)。甲基多巴是最安全可靠的药物,拉贝洛尔疗效与其相似。当子痫前期患者出现肺水肿时,推荐静脉应用硝酸甘油。当妊娠高血压患者合并蛋白尿并出现视觉障碍、凝血功能障碍或胎儿窘迫等伴随症状时,应立即中止妊娠(IC)。

4、妊娠与心律失常


  无论有无器质性心脏病,孕期心律失常的发生率都增加,健康孕妇亦可发生频发房性、室性早搏,大多数心律失常对母亲或胎儿无影响,不需要特殊处理。产前合并心律失常和器质性心脏病病史的患者,孕期会发生新的心律失常或原有的心律失常加重。


  在妊娠期间,所有的抗心律失常药物均应默认对胎儿具有潜在*性,在孕早期(前3个月)使用抗心律失常药物,对胎儿致畸的风险最高;妊娠晚期(最后3个月),药物则会影响胎儿的生长发育,还可能对胎儿产生致心律失常的作用。孕期使用抗心律失常药物一定要谨慎,权衡利弊,个体化用药。而任何可能或已经引起血流动力学不稳定的心律失常都需要及时处理。


  阵发性室上性心动过速的急诊转复,首选迷走神经刺激,食道调搏终止,其次为静脉使用腺苷。局灶性房扑的患者往往合并器质性心脏病,对药物不敏感,指南建议首选β-受体阻滞剂和洋地*类药物进行心室率控制,一般不采用电复律。如果症状无法用药物控制,患者又无法耐受心动过速,可考虑射频消融治疗。对于房颤和房扑的患者,无论使用药物复律还是电复律,如果发作持续48h以上,都要先用华法林进行抗凝治疗(复律前3周和复律后4周),如果此时处在怀孕的前3个月和最后3个月,则用低分子肝素替代。对于持续性稳定或者不稳定的室速,首先考虑使用电复律。如果室速治疗无效,为保障孕妇的生命安全也有必要使用胺碘酮和/或植入植入性心脏复律除颤器(ICD)。出现症状性心动过缓或者完全性房室传导阻滞,则可以在超声的导引下,或者采用床旁漂浮导管的方法植入临时心脏起搏电极。

5、妊娠与急性冠脉综合征


  怀孕期间或产后早期的急性冠脉综合征很少见,可一旦发生,对母体和胎儿都是灾难性的打击。妊娠期间急性冠脉综合征的诊断,需要结合心血管疾病的危险因素如吸烟、高血压、高血脂、高龄、糖尿病和家族史及心血管危险分层。妊娠期女性出现胸痛应进行心电图和肌钙蛋白检查,冠状动脉造影仍然是诊断急性冠脉综合征的金标准,对电离辐射暴露的担忧不应延迟这种潜在的挽救生命的干预。指南建议,妊娠期间急性ST段抬高性心肌梗死的大部分原因是冠状动脉夹层,再灌注治疗首选介入治疗、及时进行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术,植入支架(孕早期和中晚期使用裸金属支架或者药物涂层支架,孕晚期使用裸金属支架)治疗(IC);低危的非ST段抬高急性冠脉综合征患者以保守治疗为主;高危的非ST段抬高急性冠脉综合征(包括非ST段抬高性心梗)患者应考虑介入治疗(ⅡaC)。妊娠期急性冠脉综合征的药物治疗需谨慎选择,抗凝药物中,普通肝素安全性最好,低分子肝素其次;抗血小板聚集药物中阿司匹林可安全使用,支架术后仅可使用氯吡格雷并缩短使用期,替格瑞洛不推荐孕期使用;β-受体阻滞剂和硝酸酯类药物可在获益大于风险时考虑使用;ACEI/ARB及他汀类药物妊娠期禁用。

6、妊娠与主动脉疾病


  对于主动脉结构异常的患者在妊娠期间均具有高风险,是产妇死亡的主要原因之一。妊娠时血流动力学改变,激素水平改变,导致主动脉组织改变,增加了主动脉夹层的发生,一般在妊娠的最后3个月(占50%)和产后早期(占33%)发生率高。马凡综合征患者妊娠期主动脉根部内径大于40mm,或主动脉根部内径持续增加,是发生夹层的高危因素。指南建议,马凡综合征患者,升主动脉内径45mm,在怀孕前应进行手术治疗(IC);二叶式主动脉瓣的患者,建议行升主动脉的影像学检查(IC);升主动脉增宽的患者在妊娠期中应每隔4-8周进行超声心动图检查;主动脉扩张或既往有主动脉夹层病史的女性,应在可以开展心脏外科手术医疗中心分娩(IC);升主动脉内径45mm的患者,应考虑剖腹产;对主动脉扩张的妊娠期女性,如既往有B型主动脉夹层病史或者有遗传倾向,建议严格控制血压(IC);有主动脉夹层病史的患者,尽量避免妊娠(Ⅲ)。

7、妊娠与围生(产)期心肌病


  在围生期首次出现,既往无心脏病的女性在妊娠末期或产后(妊娠28周至产后6个月),出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭症状,类似扩张型心肌病者称为围产期心肌病。围产期心肌病在孕期发生率大约为1:到1:,高龄、高血压、多产、双胎、营养不良的产妇发病风险增加。指南建议,围产期心肌病的患者可考虑停止母乳喂养(ⅡbC);如果围产期心肌病的患者左室射血分数不能恢复正常,应避免再次受孕(ⅢC)。


  总之,妊娠合并心血管疾病不仅是产科疾病中的难点和重点,亦是每一位心血管医师在临床工作中总会面临的巨大挑战,需要产科专家和心血管专家的密切合作,联合管理。接诊此类患者时应对妊娠合并心血管疾病的妊娠风险评估和管理原则做到心中有数,以便接诊病人时能做出正确、有效的决策,预防并减少母婴并发症的发生,尽力避免母婴出现生命危险。

作者:李袁静罗素新

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