原创郭根凯郭根凯公众频道
新生儿红斑狼疮（NLS）是一种发生于胎儿和新生儿期的自身免疫性疾病，也是育龄期风湿病患者（尤其SLE和SS患者）最关心的问题。今天，郭大夫将围绕此疾病给广大风湿病患者做一详细的解答。
流行病学
抗SSA/Ro和/或抗SSB抗体阳性母亲的婴儿中有2%的可能患NLS。
患先天性完全性心脏传导阻滞的婴儿中70%-80%为NLS。
在患SLE的母亲中其孩子的发病率约为5%。一旦生出新生儿狼疮的患儿，该产妇下一胎发病的机会增至15%。
发病机制
与新生儿狼疮最相关的因素是抗SSA和抗SSB抗体。抗SSA抗体为新生儿狼疮相关抗体。因为抗SSA抗体结合到胎儿心脏的抗原并阻止传导纤维的正常发育，在发病机制中十分重要。
抗SSA,抗SSB,抗u1RNP的母体抗体是导致NLS的必要因素，而不是唯一的因素，许多体内存在这些抗体的母亲并不分娩患有NLS的婴儿。
临床表现
新生儿红斑狼疮以皮肤损害、心脏传导阻滞及血清学检查异常为特征。临床两个突出表现是皮肤损害和先天性心脏传导阻滞。
皮肤主要表现为环状红斑、伴或不伴鳞屑，类似SCLE的环形红斑损害，一般于产后1月左右出现，持续数月，组织病理及免疫病理符合典型LE表现，愈后不留瘢痕。皮疹主要发于头面颈、眼眶周围等曝光部位。
心脏新生儿红斑狼疮心脏方面的损害，最常见的是不完全性或完全性的房室传导阻滞，据统计其发生率约为50％以上，且多为完全性房室传导阻滞，属器质性，常伴随终生。此外，较少见的心脏疾患有：充血性心力衰竭、心肌炎、心肌病、大血管异位、动脉导管未闭、房缺、室缺、动静脉瘘等。
血液10%-20%NLS患儿出现血液学异常，表现为血小板减少，白细胞减少和溶血性贫血。
肝脏15%-25%NLS肝受累，常表现为轻度的肝大，转氨酶中度升高和轻度胆汁淤积。
治疗
NLS仅仅有皮肤损害者可不予处理，其他系统损害可以给予小剂量，短疗程糖皮质激素治疗。因为IgG抗体的半衰期约为21-25天，本综合征具有自限性并且通常在3-6个月内消失。
先天性心脏阻滞可以在妊娠第17~20周以后，行胎儿心电图检查发现胎儿心动过缓得到诊断。但是，心脏阻滞通常是不可逆的，并可增加死胎的发生率。一项综述发现将近20%的患儿死于出生早期。大部分幸存者需要安装永久性心脏起搏器。
根据新生儿狼疮潜在的心脏表现及其相关的发病率和死亡率，对妊娠的SLE妇女推荐以下几点：
妊娠时应尽早行抗SSA抗体检测，如果胎儿发生了完全性心脏传导阻滞，出生前必须在怀孕第23周时开始用糖皮质激素治疗，直到妊娠结束。尽管激素治疗不能改变心脏传导阻滞，但激素有助于抑制相关的心、胸包膜积液或心肌炎，并改善预后。
通过胎儿心电图检查来随访心脏传导阻滞的发展情况，并确定相关的心功能异常。
分娩后，儿科专家应该准备植入心脏起搏器。
如果孕妇的SSA抗体阳性，在整个妊娠期的大部分时间内胎儿没有发生心动过缓，则发生心脏传导阻滞的可能性很小。
原标题：《正确认识新生儿红斑狼疮》