心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/3/28 19:11:00
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随着社会的发展和生活节奏的加快,很多年轻人因为房贷、车贷等问题导致压力越来越大,长时间的高压状态可能会导致其出现内分泌紊乱,引起头晕、多汗、心慌等亚健康状况。并且这些由于医院就医时都很难解决身体出现的不适症状,最后大多不了了之。

32岁的刘女士自毕业起就在互联网公司上班,由于工作的特殊性导致其经常熬夜加班,饮食不规律。特别是最近几年,随着互联网的发展越来越好,刘女士的工作量也越来越大,以至于其莫名出现头晕、发汗的症状。但是她并没有在意,认为只是没有规律作息而引起的,休息一下就好了,医院就诊。

可是随着时间一天天过去,刘女士的头晕等症状不仅没有减轻,反而还频繁出现胸闷、心慌的症状,且发病时每分心跳可达到次以上,且血压可达到/毫米汞柱。而且发病概率也从以前的数月、半年一次提高到一月一次,甚至一月数次,且每次持续数十分钟便自行消失。

由于最近频繁发病,刘女士的丈夫因为担心,医院检查,可是由于症状出现时间短,医院时候症状已经完全消失,心电图和血压等都没有问题,所以一直不清楚是什么原因引起的。

直到最近一次,刘女士发病时拨打了急救电话,医生通过CT结果以及抽血化验的结果断定,刘女士患有嗜铬细胞瘤。那么嗜铬细胞瘤是什么,会对人体造成哪些影响?

什么是嗜铬细胞瘤?它会表现出哪些症状?

发生在肾上腺髓质与交感神经系统嗜铬组织的儿茶酚胺分泌瘤,被分别称为嗜铬细胞瘤和分泌儿茶酚胺的副神经节瘤,因为它们在临床上的表现症状和治疗手段相似,所以在临床上将他们统称为“嗜铬细胞瘤”。

嗜铬细胞瘤是一种非常罕见的神经内分泌肿瘤,属于肾上腺肿瘤的一种,大多为良性肿瘤,且40-50岁阶段的人发病率较高。那么当出现嗜铬细胞瘤时身体会表现出什么症状呢?

年美国《嗜铬细胞瘤诊断治疗专家共识》中提到持续性和阵发性的高血压是嗜铬细胞瘤患者的主要症状,这是因为嗜铬细胞瘤瘤体持续或间断性的向血液中分泌大量的儿茶酚胺。儿茶酚胺可以调节人体基本的生理功能,但一旦体内儿茶酚胺分泌过多会导致患者心肌收缩力增强,心率增快,心输出量增加,导致患者血压增高。

嗜铬细胞瘤的经典三联症状主要表现为:头痛、心悸和多汗。根据临床调查显示,有59%-71%的嗜铬细胞瘤患者都会出现持续性或阵发性头痛症状,且头痛症状较剧烈。

这主要是因为患者体内分泌的甲氧基去甲肾上腺素和甲氧基肾上腺素会导致患者血管收缩,使血管壁受到强烈刺激,使患者出现头痛症状。

而且,根据临床调查显示嗜铬细胞瘤患者中出现心悸的概率也可达到50%-60%,心悸又被称为心动过速,主要是患者可经常感觉到心跳剧烈、心慌不安、胸闷气短等症状。这主要是因为嗜铬细胞瘤引起血管强烈收缩而导致的,且具有明显的间断性、阵发性特点。

在临床中也有50%-65%的患者都是因为经常出现不明原因的多汗而被确诊为嗜铬细胞瘤。多汗是肾上腺激素增加的明显特征,这是交感神经兴奋的表现。

因为嗜铬细胞瘤患者的毛细血管大多处于收缩的状态,儿茶酚胺的分泌会刺激其兴奋性,使患者身体处于高代谢状态,导致汗腺分泌旺盛,使患者出现不明原因的出汗甚至大汗淋漓的症状。并且心悸产生的不适症状会导致患者的不适症状加重,使患者流汗量增多。

因为肾上腺素能α、β受体广泛存在于全身多种组织和细胞。所以部分嗜铬细胞瘤患者还会出现视线模糊、血尿、高血糖、体重减轻等全身系统症状。极少患者还有可能因为儿茶酚胺异常分泌影响患者消化系统,导致肠蠕动减弱,使患者出现便秘、肠扩张等情况。

而且儿茶酚胺还有可能刺激肠胃内壁血管,可能会导致其出现闭塞性动脉内膜炎,造成患者肠出血、坏死。那么当怀疑患者出现嗜铬细胞瘤时应该做哪些检查呢?

确诊嗜铬细胞瘤需要做哪些检查?

血液、尿液生化检查

血液、尿液检查是嗜铬细胞瘤检查的主要方式,通过对血浆、尿液中儿茶酚胺和DHPG测定来诊断嗜铬细胞瘤。发病期间患者血浆游离间甲肾上腺素数值呈持续增高状态,其测定敏感度可超过93%。尿液中的甲肾上腺素的敏感度测定比血液检查数值稍差,可超过95%,建议患者进行血液检查。并且,患者在发病期间与不发病期间的儿茶酚太数值差距较大,所以建议选择在发病24小时内检测数值。

影像检查定位

肾上腺和CT检查可以发现肾上腺中90%的肿块,是目前首选的定位检查手段。但检查发现的某些肿块可能是无功能腺瘤,并不一定是嗜铬细胞瘤,所以建议生化检查为阳性的患者定位肿瘤位置。但在CT检查时患者可能会因为体位的改变和注射静脉造影剂而出现血压增高的现象。所以在CT检查前,医生应为患者注射α肾上腺素阻滞剂控制患者血压,并在检查过程中准备好酚妥拉明以备不时之需。

患者也可以通过B超检查的方式定位肿瘤位置,但B超与CT相比,其灵敏度较差,一般只能检测出肾上腺内直径>2cm的肿瘤,容易漏诊。除此之外,患者也可以使用核磁共振(MRI)对患者体内嗜铬细胞瘤进行有效定位,MRI可以看到三维呈像图,有利于医生观察肿瘤与其周围血管、组织间的解剖关系。

放射药物与同位素成像术定位

放射药物和同位素成像素也可以标记患者体内肿瘤所在位置。同位素Ⅰ标记MIBG扫描MIBG(间碘苄胍)是临床上非常常见的方法之一。因为80%以上的嗜铬细胞瘤会摄取和贮存该同位素,在患者静脉注射后的第1、2、3天时连续进行CT或MRI扫描,有效确定肿瘤位置。那么患者确诊嗜铬细胞瘤后应该怎样治疗呢?

嗜铬细胞瘤患者应如何治疗?

一旦确诊和定位到嗜铬细胞瘤,应该及时进行手术切除。没有转移的嗜铬细胞瘤在手术切除后或许可以达到根治的效果,嗜铬细胞瘤在早期转移时进行及时手术切除可以起到延长患者生命的作用。近些年随着生化实验和影像检查的进步,大大提高了对嗜铬细胞瘤的检测和定位诊断,提升了手术成功率。

但因为是功能性肿瘤,在对患者进行手术之前要对患者进行药物治疗,控制血压,避免在手术操作过程中出现血压大幅度波动对患者造成危害,且在选择麻醉药物时候可以使用硫代巴比妥酸盐等,避免患者出现心律失常的症状。

在行腹腔镜摘除手术时,要密切监护患者血压和血容量,如术中出现高血压应及时应静脉注射酚妥拉明1~5mg或输入硝普钠(2~4mcg/kg/min)进行控制。

术后48小时内要检测患者心率、血压,避免出现继发性肾上腺皮质功能的减退。术后3-4周进行生化指标复查,观察肿瘤是否完全切除。对于已经出现转移的嗜铬细胞瘤的患者来说,可以采取联合化疗、靶向治疗、免疫治疗等方式缓解患者的不适症状,但这些治疗手段对延长患者生命并不会起到明显效果。

总结:

身体是革命的本钱,人们在加班熬夜工作的同时要注意自己的身体健康问题。当长时间出现发汗、头晕、心慌症状时切记不可大意,医院就诊。在生活中也要控制饮食,适当锻炼,提高身体免疫力,减少疾病的发生,同时也要定期体检,及时了解自己的身体状况,预防疾病。

参考资料:

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤:内分泌学会临床临床实践指南,-06-07

注:以上图片来源于网络,侵删

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