心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/4/15 19:53:00

导语:Chagas病是由锥虫叮咬引起的Trypanosomacruzi感染,T.cruzi枯氏锥虫病由锥蝽亚科臭虫叮咬而传播。非人宿主包括家犬、负鼠、犰狳、老鼠、浣熊及许多别的动物。较少见的是,T.cruzi通过摄入甘蔗汁或被感染的锥虫或其粪便污染的食物,从受感染的母亲经胎盘传染给胎儿,或通过输血或来自感染供体的器官移植来传播。

01Chagas病在国内较为罕见,临床上常将Chagas病的发展分为3个时期

(一)Chagas病的分布

Chagas病是由锥虫叮咬引起的Trypanosomacruzi感染,全球约8亿人感染T.cruzi。大多数感染者居住在拉丁美洲,但目前约有30万拉丁美洲感染者生活在美国;其他人住在欧洲或其他地方。由于居住条件改善,血液及器官捐献者筛查以及其他控制措施的施行,拉丁美洲的克氏锥虫感染率一直在下降。

(二)Chagas病的发展可分3个时期

1、潜伏期

通常潜伏期过后出现急性感染,在潜伏期可能无症状或直接进展为慢性疾病。免疫抑制剂可能诱发潜在感染,引起寄生虫血症及急性感染,表现为皮肤损害或脑脓肿。

大约1%~5%的妊娠期妇女通过胎盘传播感染给胎儿,可导致流产、死产及高病死率的慢性新生儿疾病。

2、急性感染期

在流行区经常暴发儿童的急性感染,并且可不表现任何症状。即使有症状者,通常也是在被感染后1~2周出现。在皮肤入口处出现硬结红斑(南美洲锥虫结节)。当锥虫从结膜侵入时,会出现单侧眶周及眼睑水肿、结膜炎及耳前淋巴结肿大,被称为Romana征(罗曼尼亚征)。

极少部分人可由于并发急性心肌炎导致急性心衰或急性脑膜炎而导致死亡。另有部分患者,不经治疗症状就会消退。Chagas病主要发生在免疫功能低下的患者身上,如艾滋病患者。病情可较严重,但是表现并不典型,可出现皮肤损害,罕见脑脓肿。

不确定感染的患者,有寄生虫学和/或血清学T.cruzi感染的证据,但没有症状和体征的异常,心电图、心律长条图,心脏超声检查,胸部X光检查也没有心脏或胃肠道受累的证据。许多感染患者当他们献血时通过筛选酶联免疫血测定法(ELISA)和放射免疫沉淀法确证试验(RIPA)被确认。

3、慢性感染期

经过几年或几十年的潜伏期后,20%~40%的患者可发展为慢性疾病。

(1)心脏表现

慢性心肌病会引起心房及心室扩大、心尖室壁瘤及局部传导系统阻滞,部分室性心患者可出现室性心律失常、血栓栓塞或传导阻滞,并因此引起心衰、晕厥甚至猝死。心电图表现为右束支或完全性房室传导阻滞。

(2)胃肠道表现

胃肠道表现类似贲门失迟缓症或先天性巨结肠症。Chagas巨食管病主要表现为吞咽困难,并可引起吸入性肺炎及严重营养不良。Chagas巨结肠病会导致持续性顽固性便秘或小肠扭转。

02确诊Chagas病要做哪些检查呢?以下两种手段常被用于诊断Chagas病

1、组织活检

Chagas病急性期,患者周围血液中存在大量锥虫,薄层或厚层涂片很容易发现。相反,在潜伏感染或慢性疾病期间血液中几乎没有寄生虫存在。急性期Chagas病也可通过淋巴结或心脏组织活检来确诊。

2、血清学检测

在有免疫活性的慢性Chagas病患者中,常采用血清学检测方法,如间接荧光抗体(IFA)、酶免疫测定(EIA)或酶联免疫吸附试验(ELISA)检测T.cruzi抗体。血清学检测是敏感的,但利什曼病或其他疾病患者可能产生假阳性结果。因此初次得到阳性检测结果后会进行一个或多个不同的试验(在美国通常是放射免疫沉淀试验[RIPA]),或者对血液涂片或组织样本进行光学显微镜检查来确认诊断。血清学检查也用于美国和流行地区的献血者T.cruzi筛查。

03可以治疗Chagas病的药物不多,治疗原治疗应遵循治疗原则进行

(一)治疗原则

用抗寄生虫药物治疗急性Chagas病的原则如下:首先,迅速降低寄生虫血症、缩短临床病程、降低死亡风险;其次,减少疾病慢性化的可能性。治疗适用于所有急性、先天性或复发性美洲锥虫病以及18岁以下儿童的不确定性感染。患者年龄越小,治疗开始时间越早,越有可能治愈寄生虫病。对50岁以下的成人,即使无法确定是否感染,也建议进行治疗。对于>50岁的患者,要基于潜在风险和收益进行个性化治疗。

(二)治疗手段

1、支持治疗

支持治疗主要包括心衰的治疗、置入起搏器及抗心律失常药的使用、心脏移植、食管扩张术、食管括约肌下端的肉*杆菌*素注射及巨结肠症的胃肠道外科手术治疗等。

2、药物治疗

一旦出现慢性Chagas病的心脏体征或胃肠道表现,抗寄生虫药物被认为是没有帮助的。只有下列有效的药物是有效的:苄硝唑和硝呋噻氧。但是药三分*,这两种药物的*性也非常强,而且随着使用年限的增加,*素在体内累积可能会导致很严重的肝脏或肾脏疾病。在临床上,是不建议孕妇以及哺乳期的妇女使用这些药物的。

结语:Chagas病的潜伏期可长可短,通常潜伏期过后出现急性感染,虽然潜伏期可能无症状,但是20%-40%的人会进展为慢性疾,特别是影响心脏和胃肠道。想要确诊这种疾病的话,需要进行一系列检查。临床上治疗这种疾病的药物还是比较少的,而且药物副作用大。

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