心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/4/26 20:42:00

河南商报记者王蒙通讯员朱之韵

近日,医院儿童心脏中心三病区来了一位12岁的男孩,家人反映,孩子一个月里曾晕厥三次。经检查发现,孩子的心室最厚的地方达6厘米,是正常成年人心脏厚度的6倍。

面对这一情况,不光家人手足无措,就连主治医生也犯了难......

明明今年12岁,是个活泼开朗的小少年。爸爸常年在外打工,小小年纪他就学会了照顾家。生活也简单快乐。

前段时间,在南方打工的明明爸爸接到家里的电话,电话那端传来家里人急切的声音,“孩子晕倒了,这个月第三次了,你快回来看看吧……”

一个月内晕倒三次!明明爸爸立刻意识到问题的严重性,立马订票,赶回老家南阳。

医院检查后,发现明明的心脏出了问题:肥厚性梗阻性心肌病。孩子的左心室流出道梗阻明显,最大的压差是mmHg。孩子的晕厥原因找到了。

当地医生告知,孩子的病情等不得,手术是治疗的唯一途径,且必须尽快手术。这种疾病有猝死可能,医院进行下一步治疗。

经过多方打听,明明一家来到医院儿童心脏中心,找到三病区主任李群教授。经完善检查后,明明病情的诊断更加明确:肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣中度关闭不全(SAM阳性)。

手术刻不容缓。李群和团队成员以及麻醉科、体外循环科、超声科的专家立即开始研究手术方案。检查结果提示,明明的心室特别厚,最厚的地方达6厘米。要知道,成年人心脏厚度最厚是1厘米,大于1.5厘米就可以诊断心肌肥厚。

明明的情况需要做改良MORROW术(肥厚性梗阻性心肌病矫治手术)。李群表示,这种MORROW手术的操作,要求极其精细,差之毫厘谬以千里。一旦出现并发症就会大大增加患者手术风险以及后续的花费。为了确保手术更有把握,李群和团队利用自己绘制的心脏示意图和3D打印模型在术前一遍一遍研究手术细节。

手术日上午,站上手术台的李群主任打开明明的心脏,发现其全心都很大,很硬。专家们小心翼翼,一边清除肥厚心肌,一边判断手术效果。半小时,心肌清除结束。由于患者的二尖瓣功能经常会伴随二尖瓣乳头肌增厚挛缩被影响,专家们又把孩子二尖瓣肥厚的乳头肌进行了“瘦身”。

随着主动脉的开放,明明的心脏恢复了跳动,明显比术前有力。术中食道彩超显示,患者左心室流出道压差从原来的mmHg下降到1mmHg,手术成功。

3天后,明明从监护室转回普通病房继续治疗,在医护人员的精心照料下,孩子康复迅速。简单快乐的笑容重新回到这家人的脸上。

李群提醒道,肥厚性梗阻型心肌病是心肌病一种,有家族遗传倾向,患者家属都需要进行检查。

他指出,需尽早手术治疗的先天性心脏病有:梗阻型完全性肺静脉异位引流、三房心、室间隔完整的肺动脉闭锁、缺氧法洛四联症、重度的肺动脉狭窄、左心发育不良、压迫气道的血管环(肺动脉吊带先天性血管环)、超大室间隔缺损、主肺动脉间隔缺损、重度主动脉缩窄、室间隔完整的大动脉转位等。

(河南商报编辑施尚景吉倩倩张惟一)

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