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TUhjnbcbe - 2023/5/11 22:07:00
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20岁的小张是一名在校大学生,与活力四射的同学们相比,她的脸色总是有些苍白,还时常感到头晕。与小张有着同样问题的还有她的室友,这天,医院检查。

血常规结果提示,两人的血红蛋白为95克/升,低于正常值的-克/升,两人被诊断为小细胞低色素性贫血。医生给小张和室友开具了铁剂进行补血治疗。

一个月后,小医院复查血常规。室友的血红蛋白明显回升,贫血的情况有所好转,而小张的血红蛋白值却几乎没有变化。小张着急了:“我都吃了一个月的药补铁了,怎么一点用都没有呢?”

俩人辗医院就诊,接诊的血液肿瘤科主任盛赠美仔细查看了小张的检查报告,询问了相关情况后对她说:“你的这种疾病补铁是无效的,铁剂得停下来。”

这是为何?小美非常不解。

盛赠美解释,小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血及慢性病性贫血等,其中,缺铁性贫血、地中海贫血相对更常见。

缺铁性贫血不是一个单纯的疾病,往往有相关的诱发因素,除月经多、胃肠道疾病、痔疮出血及喜饮浓茶外,还要综合考虑血清铁、铁蛋白及地中海贫血基因检查。

结果果然不出盛赠美所料:小张的血清铁及铁蛋白都不低,地中海贫血基因提示为轻型β地中海贫血。

盛赠美介绍,地中海贫血是全球分布最广,累及人群最多的一种单基因遗传病,主要分为α-地贫和β-地贫两类。

目前我国地贫患者约有30万人左右,主要集中在长江以南的区域,每出生-个孩子就有1个重型地贫(包括HbH病)患儿。

重型地中海贫血在早期常常出现明显的贫血症状并且呈进行性发展:面色苍白,肝脾逐渐肿大,体格发育逐渐落后等,因此,重型地中海贫血比较容易与缺铁性贫血区分;而轻型地中海贫血,或者中间型的早期阶段往往是一种良性携带状态,携带者无贫血表现,血常规也没有明显异常,临床上与缺铁性贫血鉴别困难。

盛赠美告诉小张,她的β地中海贫血属于遗传性疾病,由于程度较轻、没有对生长发育产生影响,因此不需要特殊治疗,更不能盲目补铁。但是有50%几率会遗传到下一代,今后在计划怀孕时注意做好产前诊断即可。

小张的贫血“难题”得到解决,终于放下心来。

盛赠美介绍,临床上贫血的情况有很多,需要结合病史资料进行鉴别,不同的类型的贫血采取的治疗方式并不相同。

缺铁性贫血由于存在慢性失血、吸收障碍及营养因素等缺铁高危因素,在治疗上首先去除病因,如加强营养、调节月经、控制消化道疾病(尤其是防治胃肠道肿瘤),然后再规律地补充铁。

地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷造成的血红蛋白合成减少或者不能合成引起的贫血,并不是缺铁引起的,所以补铁并没有效果;甚至,在中度和重度地中海贫血患者中,由于无效地促红细胞生成,体内铁调素的水平改变和慢性贫血等改变了铁的代谢和促红细胞生成,导致胃肠道铁吸收增加,而出现体内铁超载,从而导致脏器损害,引起肝脏、内分泌腺以及心血管系统等问题。

盛赠美提醒,广大市民在出现贫血时要及时前往正规的专科就诊,尽早查出病因,切莫自己盲目治疗;在备孕期间,夫妻双方都要进行出生缺陷等方面的检查,以达到优生优育的目的。

潇湘晨报记者梅玫通讯员杨晓刚

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