心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/6/3 22:28:00
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(记者徐睿捷,通讯员:聂文闻陈有为熊婉婷)

先修复二尖瓣,把“关不上的门”修好,再切除肥厚的室间隔,把狭窄的“路”拓宽,畅通左心室血流通道。手术的关键两步,极其考验手术团队的技巧和多学科的协作能力。近日,华中科技大学同医院(医院)心脏大血管外科联合超声医学科、放射科、麻醉科、手术室等多学科团队完成了一例复杂梗阻性肥厚型心肌病合并瓣膜病手术,成功修补“心门”,让患者重获“心”生。与以往不同的是,本次手术采用了难度较高的二尖瓣成形术和左心室流出道疏通术代替换瓣手术,极大保护了患者术后的运动功能,为同类患者提供了治疗新选择。

心外科主任董念国教授、陈澍副教授检查患者术后恢复情况

IT男左心室流出道梗阻

若不及时诊治可危及生命

家住武汉的唐先生今年43岁,从事IT行业。今年5月,唐先生的医院治疗,计划出院的当天,突发心梗,后不幸去世。母亲的离世让唐先生悲恸不已,情绪激动的他偶感胸口发闷,甚至还会大口喘气。联想到平日跑步、爬楼梯等轻度运动就心慌气喘,胸口发闷,唐先生暗自怀疑身体是不是出了问题。

8月中旬,唐先生和医院体检,发现心脏有明显杂音。医生建议他去超声医学科做进一步检查。

超声医学科主任谢明星教授为唐先生做了心脏彩超和心脏造影检查,检查结果提示:室间隔不对称增厚,凸向左心室流出道,二尖瓣瓣叶向室间隔方向异常活动,造成左心室流出道梗阻,左心室流出道压力阶差达到mmHg,为正常人的5至10倍,同时伴有二尖瓣重度关闭不全。这意味着唐先生左心室流向主动脉及各级动脉的血液出口被室间隔和二尖瓣严重堵塞,可危及生命。

超声医学科主任谢明星教授团队为患者做心脏超声检查

用“修门”代替“换门”

多学科量身定制手术方案

入院后,为进一步明确心脏病灶位置、血流和心肌纤维化的情况,放射科史河水教授还为他完善了心脏核磁检查。在“双保险”的检查下,唐先生被确诊为梗阻型肥厚性心肌病合并瓣膜病。

医院心脏大血管外科副教授陈澍介绍,人的心脏分为左、右心房和左、右心室四个“房间”,左心室和右心室之间隔着一道墙,临床上称为“室间隔”,梗阻型肥厚性心肌病就是这道“墙”变得显著肥厚,并造成左室流出道梗阻,导致患者血流不畅。健康人群的室间隔厚度一般不超过10mm,而唐先生的室间隔最厚处达17mm。室间隔肥厚会导致心室内腔变小,同时唐先生的二尖瓣也有明显的异常,冗长的二尖瓣及腱索在心脏收缩时翻向左心室流出道方向,和肥厚的心肌一起堵住了左心室流出道,导致血流不畅,容易发生心房颤动、心力衰竭,甚至有猝死的风险,若不及时进行手术治疗,将危及生命。

在与超声医学科谢明星教授、张丽教授,放射科史河水教授反复研读术前影像的基础上,结合患者的病情和身体情况,心脏大血管外科陈澍副教授为患者量身定制了详细精准的手术方案:先修复二尖瓣,再将肥厚的心肌进行部分切除。

“相当于把‘关不上的门’修好,再把狭窄的道路拓宽。”陈澍说,二尖瓣成形手术,具有心功能恢复好,无需终生抗凝,术后并发症少等优势,“我们尽可能保留自体瓣膜,确保患者术后的运动功能不受影响,提高生活质量。”

协和心外专家妙手“补心”

一台手术攻克两大“心病”

左心室流出道的疏通和二尖瓣的成形,是两个高难度手术的集合。左心室流出道疏通的难点在于切除肥厚的范围必须精确到毫米级,如果切除过多则会引起穿孔和传导阻滞,如果过少则可能梗阻解除不完全,术后症状改善不明显。二尖瓣成形也是比较复杂的手术,相较于二尖瓣置换术,瓣膜成形对医生在术中的精细操作与判断提出了更高要求。

经过术前精心准备,8月17日下午,心外科陈澍副教授团队与超声医学科、麻醉科、手术室等多学科团队密切配合。术中首先进行二尖瓣的修复:将部分多余的前叶瓣尖切除,植入人工腱索,把原来“异常的门”拉回来。接下来,在心脏超声的指引下,通过主动脉切口,精准定位肥厚的室间隔肌肉,小心切除,同时切除发育异常的二尖瓣二级腱索,使瓣膜活动进一步恢复正常。为保障患者术后能正常运动,术中还有意识提升患者心率至运动状态下,此时通过经食道超声监测各项心脏结构功能仍然处于正常状态。

经过4个小时紧张手术,成功为患者攻克两大“心病”:疏通梗阻,修复二尖瓣,保留了正常的心脏结构。术后患者安返ICU,当晚拔除气管插管,两天后转至普通病房;术后第3天复查心脏彩超,患者指标正常、恢复良好,左心室流出道的梗阻和二尖瓣返流完全消失,不日即将出院。

唐先生出院前与专家团队合影

医院心脏大血管外科主任董念国教授介绍,肥厚型心肌病是一类基因异常导致心肌增厚和舒张功能障碍为特征的疾病,在我国发病率约为2‰,是最常见的遗传性心肌病。在确诊患者中,约2/3的肥厚型心肌病患者为肥厚梗阻型,症状主要表现为胸闷、胸痛、气短、晕厥、易疲倦、下肢肿胀,若不及时诊治容易导致心律失常、心力衰竭和心脏猝死。

近年来,医院心脏大血管外科在董念国主任的带领下,本着“以患者为中心”的原则,与超声医学科、放射科、麻醉科、手术室多学科紧密配合,成熟开展各类心脏疾病的外科手术治疗,创造出一个又一个“心”纪录,为无数家庭带来“心”希望。

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