心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/6/11 20:48:00
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DMD杜氏肌营养不良是一种X连锁隐性遗传疾病,发病率在各个国家、地区和人种间无明显差异,我国的发病率约为1/,这种罕见病并不“罕见”。这种病初期病征3~7岁,患者会像鸭子般摇摇摆摆的步态,腰椎前凸,经常跌倒。

随着年龄增长,肌肉病变萎缩越来越严重。到12~13岁时,患者便需倚助轮椅出入。患者的心脏肌肉也会因此病而引起变化,导致心肌病。可能发生心律不齐、心脏衰竭等病症。通常到20多岁就会因为心肌、肺肌无力而死亡。

Duchenne型肌营养不良目前尚无治愈方法。但通过规范的康复训练,能够明显延缓疾病进展,延长生存期,提高生活质量。

本文为大家介绍一套科学有效的DMD杜氏肌营养不良的康复锻炼方法,这种机体功能锻炼的目的是为了改善关节活动度、增加肌肉力量、牵伸软组织、改善呼吸功能,从而尽可能保持运动功能,延缓关节挛缩与肌力减退。患者及家属可以根据我们给出的方法进行锻炼,起到提升患者生活质量的作用。

这套锻炼方式共分为整体性锻炼、局部性锻炼、呼吸肌锻炼三个部分,具体操作需以家属为主、以护理人员为辅。方法如下:

一、整体性锻炼

指导患儿进行整理、伸展、旋臂、踢腿四种运动,其具体动作可参照小学晨操,每节动作完成4个八拍,频率为1次/d。运动结束后,擦干汗液,家属便可使用双手或按摩器对患儿进行全身按摩,之后再对患儿的上下肢进行揉捏,频率为每天2次,每次30min。条件允许的情况下,家属可准备热水置于尺寸较大的浴缸内,先让患儿浸浴一段时间,随后鼓励其水中行走,其中浸泡时间为20min,行走时间为10min,两者频率皆为1次/d。做操与水疗都具有促进血液循环、加快新陈代谢、消除肌肉肿胀、减缓肌肉萎缩的作用,有利于患儿病情的控制。

二、局部性锻炼

该部分锻炼主要以抗阻力运动为主,锻炼前家属或护理人员需帮助患儿确定适宜的阻力范围,确保在进行最大程度锻炼时不伤及患儿身体,以第二天无明显疲劳与疼痛为宜。

(1)跟腱锻炼:锻炼前先用热水泡脚,之后取坐位或平卧位,双足正中位,家属将患儿的足跟后部托住,另一手压住踝关节并前推脚掌,使足底与下肢长轴形成一定的角度即踝关节处于背屈位,保持10s后休息5s,以此循环20次为1组,频率为2组/d。此锻炼可在休息过程中进行,同时,足跟走路训练亦可达到相同目的。由于踝关节是抗挛缩治疗的重点,而且在跟腱锻炼后,软组织易出现反弹情况,所以锻炼过后可采用器械持续拉伸,预防大幅反弹。

(2)上肢肌锻炼:选用一定弹性的皮筋交给患儿,让其抓住橡皮筋两边并将双手伸直平举,随后进行横向或纵向的反复拉伸运动,该运动的频率视每个患儿的具体身体状况而定。

(3)腰肌锻炼:患儿平躺在床上,双手抱头,通过腰腹力量尽可能的向上抬头,直至身体出现轻微颤抖后停止。

(4)膝关节锻炼:患儿将腿伸直并搭在家属的肩膀上,家属右手托住患儿的小腿,左手按住患儿的大腿,姿势准确后,右手上抬起小腿,直至患儿下肢出现轻微的牵拉疼痛感为止,保持时间为10s,随后休息5s,左右腿各以此循环10次为一组,频率为2组/d。

三、呼吸肌锻炼

此种锻炼方式主要是为了保持患儿的呼吸肌及肺部功能,预防与延缓呼吸系统并发症并延迟呼吸衰竭的时间。护理人员可指导患儿取立位或半卧位,身体自然放松,尽可能的深吸气直至腹部明显突出,随后屏住呼吸3s,再将气体缓慢吐出,每天重复以上动作10min;对于身体情况较为良好的患儿,可指导其做扩胸运动,频率为1次/d;同时,可以通过教会患儿唱歌或吹奏乐器(如口琴、笛子、箫等)来锻炼其呼吸肌;为了增加患儿的肺活量,可让其在日常休息过程中进行吹气球训练,鼓励患儿尽可能的吹大气球,每吹一个气球休息2分钟,家属每天准备的气球数量需根据患儿的实际情况而定,一般在5~10个左右。

声明:本文作为医疗科普文章,不构成诊疗建议,不能取代医生对特定患者的个体化判断,如有就医院。

T2N

参考资料

子昂罕见病库-进行性肌营养不良

曾丽娟-52例杜氏肌营养不良症患儿机体功能锻炼回顾性分析.《当代护士》

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