心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/6/14 8:42:00
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导语:病*性心肌炎是由病*感染心肌后导致的心脏局限性或弥漫性的炎症反应。病*性心肌炎临床各阶段的症状表现各有不同,轻症患者可不出现与病*性心肌炎相关的临床症状,重症患者则可能发展为心力衰竭,目前临床常见的症状包括非特异性流感样症状、心律失常、心悸、头晕、晕厥和左心室衰竭等。

01病*性心肌炎发病群体年龄范围较广,病*种类很多,病因病机复杂

1、流行病学特征

病*性心肌炎可以发生在婴儿、青年及老年等各个年龄段,年龄范围较广,但主要好发于儿童、青少年及40岁以下的成年人,其中年龄在10到30岁之间的患病率为35%,该病全世界每年大约有万例,发病率为10~20/10万。

病*性心肌炎病*种类很多,不同时间年份和不同地区的主要病*均存在显著差异,不同种类的病*流行规律也不尽相同,加之病*学检查和病*诊断工具目前还不能广泛地应用,因而不易得到病*性心肌炎确切的流行病学资料。

2、诊断标准

由于病*性心肌炎临床症状的多样性以及组织病理学诊断标准的巨大差异等,临床很难对病*性心肌炎进行诊断。最初关于“病*性心肌炎临床诊断指标”的建议是在20世纪70年代提出的。在经过多次反复修改后,最终在年被采用。

年5月召开的第六届中国儿科心脏病学会议进一步完善了这一诊断标准,形成了“小儿病*性心肌炎诊断标准”,年9月召开的小儿心肌炎与心肌病学会议进一步完善了这一诊断标准,形成了现行的小儿心肌炎诊断标准:“病*性心肌炎诊断标准(修订方案)”。

在年5月,全国心肌炎与心肌病学术讨论会以多个城市的小儿病*性心肌炎诊断标准为基础,首次制定了“成人急性病*性心肌炎诊断参考标准(方案)”,并在年和年进行修订补充,成为目前临床治疗成人急性病*性心肌炎的诊断参考标准。

此外,部分学者亦根据疾病分期的特点,把疾病分为病*感染激活先天免疫期、获得性免疫激活期及扩张型心肌病期,但缺乏客观的分期指标。年日本流通学会出版《心肌炎诊断与治疗指南》,相比之前的诊断标准,此版诊断标准的制定更为严格、准确。

3、病因

各种感染性和非感染性因素都可诱发病*性心肌炎。随着病*学、免疫病理学以及检测技术的迅速发展,发现现存的多种病*均可导致心肌炎的发生,在这些病*中肠道病*(特别是柯萨奇病*)最为常见。

其次为ECHO病*、人疱疹病*6、风疹病*、流感病*、丙肝病*和HIV等。除上述几种病*外,最近的研究还发现属于冠状病*科的冠状病*2(SARSCoV2)也被认为与病*性心肌炎相关。

4、发病机制

21世纪以来,病*性心肌炎的国内外发病率均有增多趋势,虽然目前该病的发病机制尚未完全清楚,但随着细胞学和分子生物学在病*性心肌炎损伤机制中的研究,国内外学者已基本认同该病的发生与病*感染和自身的免疫损伤有关。

此外,最近的临床研究和基础实验还发现本病与扩张型心肌炎的发生密切相关。基于早先的病*性心肌炎动物模型实验,我们可以将病*性心肌炎的发展大致分为以下三个不同的阶段:

(1)第一阶段

病*在特定细胞表面受体(如柯萨奇病*和腺病*受体)的介导下进入心肌细胞内,病*在心肌细胞内的复制破坏细胞膜导致细胞裂解,以致心肌细胞坏死,引发宿主先天免疫系统的激活。自然杀伤性(NK)细胞、巨噬细胞、一氧化氮以及T淋巴细胞等聚集到感染部位,导致心肌的进一步损伤。

(2)第二阶段

第二阶段为自身免疫反应,宿主心肌的病*特异性T细胞被激活,T细胞分泌的肿瘤坏死因子(TNF)、IL1a、IL1b,、IL2和IFNγ等与抗肌球蛋白抗体一起,进一步加重了心肌损伤,并影响了心脏的收缩功能。此阶段持续时间可达数月,大多数患者的免疫反应和心室收缩功能可以随病*滴度降低而改善。

(3)第三阶段

第三阶段则是随着病*滴度的降低,大多数患者免疫反应和心室收缩功能得到恢复。若患者心肌细胞中的病*性感染持续存在(有些病例长达12个月),可发展为慢性炎症或扩张型心肌病(DCM)。

02了解中医对病*性心肌炎病因病机的认识,病机的关键总属本虚标实

从古至今,不同医家对于本病的病因病机都有不同的见解,但病机的关键总属本虚标实。因心主血、主营,故气阴两虚,邪热或邪*侵入血分、阴分是病*性心肌炎病人的主要病机。本病的关键病因是正气不足,湿热*邪乘虚侵袭机体,损耗心之气阴,并且本病的发生还与瘀血密切相关。

该病的发病机制为正气亏虚,外感*邪侵袭人体,肺胃的生理功能失调,心气不足,循脉舍心。本病初期的病机为外感邪*侵袭肺卫,肺卫被邪所伤,继而犯心,以致正邪相争而发病;中期则是正气亏虚兼邪气亢盛;后期则为机体正虚,日久不愈,以致阴阳两虚而发病。

经过多年临床实践认为病*感染是导致病*性心肌炎的主要病因,其发展与中医火*之邪侵入人体的致病机制极为相似,通过明确“火”邪与病*性心肌炎的内在联系,以“气有余便是火”的理论为指导从火论治。基于“伏邪理论”,对各家学说理论进行归纳总结。

认为病*性心肌炎以本虚为主,热、瘀、痰、*等伏邪等积于心为要,逾时而发或复感新邪而发病。本病与多个脏腑关系紧密,外感湿热或风热*邪、正气亏虚、瘀血阻滞心脉等使心气的运行受到阻碍,气血在机体运行受阻以致心失所养而发病。

从心、肺、脾、肾等主要脏腑入手,以正气不足为本,邪*、瘀血、水湿为标,益气养阴,化痰活血祛风为主要治法。从脾胃整体论治病*性心肌炎,脾胃乃后天之本,若其功能失调,将导致机体失于濡养,素体亏虚,*邪趁虚侵袭,产生痰浊、瘀血等一系列病理产物。

素体亏虚、卫外功能不固,实邪病*由表入里使心气受阻,气血在脉内运行不畅,从而导致气虚血瘀、心阳痹阻,基于此将病*性心肌炎的病因病机概括为邪实正虚,胸阳不振,阴气耗伤。根据“五脏相关论”中“治心当理脾胃”的学术思想,认为病*性心肌炎的病机关键为气阴两虚,且心脉瘀滞的病机一直贯穿疾病的始终。

本病外因多为外感温热邪*侵袭,内因则为正气虚弱,心气不足,其形成与体质息息相关。病因多为素体亏虚,过度劳役,卫阳不固,或阳气偏盛,阴虚阳旺,内有蕴热,外感湿热或风热邪*,蕴郁羁留,以致气滞血瘀,热*愈炽,邪势充斥,瘀壅营血,内舍血脉,伤害心脏。

结语:中医几千年的历史沿革中并无病*性心肌炎病名的相关记载,历代医家根据本病的症状、体征,将其归为“温病”“胸痹”“心悸”“怔忡”“虚劳”等范畴。在中医药几千年的发展过程中,对本病病因病机的认识已形成一套独特的理论,积累了丰富的诊疗经验和治疗方法。大量临床资料表明,中药治疗病*性心肌炎已取得一定的进展,且治疗形式多样,包括中药汤剂、中成药、中药注射剂等。

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