心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/6/20 18:50:00

「本文来源:大河健康报社」

6岁,正值天真烂漫的童年时光,但对于小女孩文文来说却要面临生死考验——心脏衰竭的她需要进行心脏移植。幸运的是,孩子在郑州七院成功进行了心脏移植,现已康复出院。

2个月前,经医院检查,文文患有扩张型心肌病、心力衰竭,同时还合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全等问题,心功能极差,医院建议进行心脏移植。如不及时治疗,文文随时会猝死。家人心急如焚,整日以泪洗面,但只能面对现实,想尽办法留住可怜孩子的宝贵生命。

经过多方打听,家人带着幼小的文文来到医院,这是一家以治疗心血医院,心血管技术在全国处于先进水平,已开展余例心脏移植。该院心外科八病区张向立主任立即为她完善了相关检查,结果发现文文的心脏已经增大两三倍,甚至超过了成年人的心脏。

儿童心衰的病情变化很快,一旦出现症状就会快速发展。入院以后,文文只能在强心药物的帮助下维持生命,但效果趋于弱化。张向立联合麻醉科、监护室、心内科、儿科等进行了会诊,专家一致认为,提高文文生活质量,延长生命的唯一有效治疗方式,就是心脏移植。

虽然做过很多例儿童心脏移植,但张向立面对6岁的孩子,仍然感觉很痛心,这么小却要承受生死劫。稍有不慎,随时会失去她幼小的生命。尽快找到合适供体进行移植手术,是当务之急。然而,心脏供体本就很稀缺,即便遇到,也大多是成人心脏,婴幼儿的心脏捐献非常稀少。现实中,有不少患者等不到有合适供体的那一天。

幸运之神眷顾了这个可怜的孩子。从昆明传来消息,有一外伤导致脑死亡少年的供体心脏可以使用。这是一场与时间赛跑的战役。按照心脏移植的常规标准,“供心”一旦离开捐献者胸腔,必须在6小时内移植入受者体内。心外八副主任浮志坤等护心团队成员立即乘机赶赴昆明。取到心脏后,经过低温保存,他们携带“供心”由绿色通道快速登上飞机。而在院内,张向立主任、朱勇锋副主任医师等手术团队也做好了准备。医院的麻醉、体外循环、术后监护、超声、内科、检验科等诸多专家全程保驾护航,各项工作紧锣密鼓地进行着。

手术历时近5个小时,顺利完成。术后,经过心脏外科重症监护室的密切监护,顺利转回到普通病房,经过康复,文文已于近日出院回家。就儿童心脏移植,张向立进行了介绍说明。

儿童心脏衰竭主要由先心病和心肌病引起。儿童心脏移植受体小于1岁病因主要为先心病,大于1岁以心肌病为主。对于有家族心脏病史的孩子比其他孩子更容易患有心脏疾病,但是没有病史的宝宝并不意味着不会患病。有的父母可能身体内带有某种不利基因,没有发病史,最终在孩子身上发生了变异,引发心脏类疾病。文文没有家族心脏病史,应该属于特发性基因突变,导致心肌出现问题。有心衰家族史的儿童要特别注意,要增强体质,避免呼吸道感染。

出现这些情况儿童会有心力衰竭倾向。儿童心衰比较特殊,因为年龄小,发病后缺乏准确表达能力,不易在早期发现。儿童心衰的表现与成人还不一样,常表现为嗜睡、乏力、活动量较之前大量减少,食欲差或呕吐、体重增加不明显,生长延迟,有时有烦躁不安,伴有肚疼、腹痛等消化道异常症状。如果出现以上情况,要及时就诊,做一个全面的检查,特别是心脏检查不能少。

儿童心脏移植较成人的挑战更大。儿童的胸腔比较小、血管比较细,加之供者体重往往比患儿体重大很多,术后也可能导致高血压或肺动脉高压等情况。在文文手术过程中经药物及容量控制调整,有效循环血量,调整血管阻力,顺利实现了关胸。此外,儿童供体极度匮乏。受传统观念的影响以及经济条件的制约,儿童心脏移植的接受程度较成人低,许多终末期心力衰竭的患儿在等待移植中死亡。

在供体选择上倾向于选择最快的。如果患者可以得到体重最匹配的心脏,那是再好不过。但是,在等待的过程中,患者却时时刻刻会出现濒临死亡的状态。相比成人,儿童突发情况时在心脏辅助装置使用上也非常受限,一旦病情突发加重,猝死的机率更大。因此,儿童等到体重匹配的心脏供体机会非常小,往往会为救命,使用体重不匹配的供体,虽然给手术增加难度,但远期生存不受影响。

儿童心脏移植术后陪护非常关键。儿童年龄较小,需要家长投入精力,包括周围的人也要有这种意识去保护患者,养成一个良好的生活习惯,不做剧烈运动,防止受外伤。监督孩子按时服用抗排斥药。注重患儿身心、营养、体能及社交等方面。出院后,医院安排有专人负责随访,建立个人档案及术后患者群,身体出现什么样的情况,家长要及时的跟医护人员进行沟通,以便随时进行对症治疗。移植病人术后需要规律口服抗排斥药。然而抗排斥药也会降低人体自身免疫力,增加感染风险,因此感染的防护非常重要。

张向立介绍,儿童心脏移植虽然有种种困难,但其预期寿命要比成人长。同时,他也特别提到,经历千辛万苦成功移植后,一定要特别珍惜,这不仅有捐献者和其家属的生命大爱情怀,也有社会各界的爱心接力。一旦因为术后没有规律用药等原因造成难以挽回的后果,不仅非常惋惜,也使其他等待移植的患者错过了机会,要知道,供体非常稀缺珍贵,有不少患者难以等到有合适的供体。

文文的心脏康复之路正在进行,她将继续接受抗排异治疗以及必要的康复指导、心理疏导……

记者王嘉译通讯员樊冰倩

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