心尖肥厚型心肌病

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为什么心肌病总是容易被误诊看看上海远 [复制链接]

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心肌病是由多种病因导致的一组心肌器质性疾病,它的主要临床表现为心室不适当的肥厚或扩张。由于人们认知上的误区,常常把心肌病与心脏病等疾病混为一谈,容易误诊。除此之外,心肌病还存在病因复杂、诊断难度高的问题,这也让很多患者在求医的路上走了不少弯路。为此,医院孙宝贵教授就心肌病的各种疑问为大家答疑解惑。

心肌病与心脏病是一回事吗?

从字面上来看,两个病只是一字之差。都是心脏存在问题,初看可能差不多,但它们本质上区别还是很大的。孙宝贵教授解释道:“想要了解两者区别,就要先从心脏的解剖说起,心脏有瓣膜,如二尖瓣、三尖瓣,倘若这部分发生疾病叫心脏瓣膜病;心脏有血管,血管要是出现问题,叫冠心病;心脏有电活动,电活动出现问题时叫心律失常;心脏有肌肉,心脏肌肉发生病变就被称为心肌病。从这个角度上来看,心脏病是个大的范畴,而心肌病是心脏病的一部分。

心肌病是从19世纪才提出的概念,一般分为原发性心肌病和继发性心肌病,现在医疗手段尚无法准确判断原发性心肌病的病因,但继发性心肌病的病因都是有迹可循的。最常见的病因是感染以后出现的心肌病,有病毒感染、原虫感染、或是细菌感染。感染后,首先出现心肌炎,如果不及时治疗、反复发作就可能出现心肌病,所以从心肌炎到心肌病是疾病发展的一个进程;第二类病因是心脏肌肉的代谢出现问题,如糖尿病、淀粉样变等,都会造成心脏肌肉的损伤;第三类病因是内分泌出现问题,如甲状腺功能亢进,听起来好像和心脏并无关系,但临床发现甲亢经常引发心肌病变,还有如肢端肥大,或库兴氏综合征等;第四类病因是结缔组织病,通俗的说法就是风湿病,像系统性红斑狼疮、硬皮病和结节病等,这些病为全身性疾病,它除了会引起其他器官病症,还会引起心肌的病变;第五类病因是缺血性心肌病,一般心肌缺血都被归类为冠心病,当心脏多个血管出现问题时,心肌出现弥漫性供血不足,最后肌肉细胞就会凋亡,久而久之心肌疤痕组织形成,在这种条件下就会发生心肌病;第六类病因是对心脏肌肉直接有毒性的物质,比如酒精,对心脏有直接毒性作用,它还干扰代谢,毒品也能直接损伤心肌;第七类原因是药物,某些药物对心脏有毒性作用,如有的人对某种药物过敏,或是某些药物能直接损伤心肌,如抗肿瘤药物中的阿霉素,有些患者在治疗肿瘤的时候会出现心脏扩大、心肌损伤等问题。最后,还有些特殊的原因,如最近发现的应激性心肌病,是突发极度的精神或心理创伤后引起心脏的扩大,从而发生心肌病。

心肌病有哪些症状?

孙宝贵教授指出,心肌病的症状是不特异的。当发生心梗时,会有特异症状剧烈的胸痛、心绞痛的表现。但发生心肌病时,与一般心脏病症状并无明显区别。除了胸闷、心前区不适等这些常见症状外,当患者心功能变弱时,会出现气短的症状,到了心肌病晚期出现心衰时,患者甚至连坐着时都会气短。如肥厚型心肌病患者,会出现如心绞痛、心肌缺血等症状,严重的会晕厥、甚至猝死;限制型心肌病患者,则会出现浮肿、颈静脉怒张等症状。

哪些条件下更容易出现心肌病?

近几年数据表明,在极端的体力负荷或精神压力下,会出现应激性心肌病。有些患者在饮食中胆固醇摄入过多,在这种条件下可能会出现血管的问题,当多支心脏血管出现问题时,就会引起心脏肌肉代谢的问题,从而提升了心肌病发病的几率。如今糖尿病发病率很高,在这个条件下,心脏能量供应减少,不能有效利用糖元,这时也会出现心肌病。还有遗传性的原因,发病率无疑会高于一般人群。患有结缔组织病、红斑狼疮等这些基础疾病,如果不先治疗这些疾病,必然会侵犯到心脏的健康,只有控制这些疾病的发生,才不会发展到心肌病这个阶段。孙宝贵教授特别提醒:“某些肿瘤药物的应用也会引起心肌病的发生。曾有一个患者,他在治疗肿瘤时效果比较理想,但他的心脏却变大了。后来发现原来他使用了阿霉素,因此引起了心肌病,所以在用药时还要考虑到患者罹患心肌病的可能性,在化疗方案中就不能使用阿霉素类的药物。由此可见,心肌病发生的环境是非常复杂的。”

目前,心肌病有哪些诊断方法?

孙宝贵教授介绍道:“随着医学的进步,可以运用多种手段进行心肌病检查。最常应用的是常规的血液生化学方法;运用磁共振观察心肌代谢问题,现在3.0的磁共振可以进行波谱分析,就能发现心肌是否存在代谢的问题,比如,致心律失常右心室心肌病,当发现心脏有脂肪滴或纤维化时就有了诊断依据;也可以运用分子生物学的方法检查特殊蛋白质的变化,以此作为诊断标准;还可以运用基因序列的方法,通过家族史的系谱分析,如家族中都存在此基因,那么就容易出现心肌病,可以根据基因分析或是基因突变作出诊断,可以根据它的检查依据,为某些特殊的心肌病作出明确诊断。”

为什么心肌病的诊断如此之难?

心肌病在19世纪刚被发现时,被称为不明原因的心率失常,人们把很多诊断不清的疾病都归类于此。直到上世纪70年代,才提出准确的心肌病概念。孙宝贵教授提道:“它的诊断不易之处主要体现在,有时医生知道他患有心肌病,但是找出病因难。医生不能单凭心脏变大或变厚来进行诊断,因为别的疾病也会出现此症状,容易混淆。因此,需要专业医生进行鉴别诊断,在心肌病的诊断原则里要排除冠心病、心脏瓣膜病、高血压、心内膜和心包病等,只有排除了这些疾病的可能,这时才能做出最终诊断。所以,往往心肌病的病人在看病的早期,容易被当作其他疾病进行治疗,最后随着病程发展成心衰后,才诊断出心肌病。因此,当患者怀疑是否患有心肌病时,一定要找经验丰富的专科医生进行诊断,以免耽误病情。”

预防心肌病,我们应该懂些什么?

心肌病不像有些疾病容易预防。比如高血压的预防,可以限制钠盐的摄入、控制情绪压力、注意体育锻炼、饮食清淡等,这类疾病预防很明确,只要控制这些危险因素就可以。但是,关于心肌病的预防还是有难度的,因为心脏的特殊性,它是24小时工作的,一天大约要跳动10万次,因此心脏肌肉负担很重。如有家族史的,需要引起重视,医院做相关检查排除心肌病的可能。最后,孙宝贵教授提倡大家在日常生活中还是要劳逸结合、注意生活方式、合理饮食、参加体育锻炼,这样才能降低心肌病的发生率。(文/孙黎)

■专家简介

孙宝贵

医院主任医师、教授、博士研究生导师、国务院政府津贴享受者。曾任中华医学会心血管病分会、中华医学会电生理与起搏学会等12家国内学会的委员、常委、副主任委员或主任委员。承担和参加各种科研项18项,共获省市级科研成果奖9项,国家专利5项(3项获上海市优秀发明专利奖)。擅长冠心病、心肌病、心力衰竭、心律失常等疾病的诊断和治疗,尤其在心脏起搏、心脏电生理和射频消融术,以及PCI等介入性心脏病治疗手段方面有特殊专长。

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